曹灿 王茜 王梦蕾 曾抗 韩凯 熊浩 黎倩 杨磊 李莉

大疱性系统性红斑狼疮并发顽固性血小板减少一例

曹灿 王茜 王梦蕾 曾抗 韩凯 熊浩 黎倩 杨磊 李莉

患者女，40岁，全身水肿1个月。患者于2013年4月无明显诱因出现左侧耳鸣不适伴听力下降，在外院诊断为左耳感音神经性耳聋。给予糖皮质激素类药物治疗（具体不详）后耳鸣闷塞感缓解出院。出院后逐渐出现颜面部轻度水肿，以眼部为主，进行性加重，累积四肢，致行走不便。伴全身乏力、胸闷不适、腹胀、酸痛，以肾区疼痛为主，按压时加重。院外超声提示：双肾结石。2013年6月入我院，以水肿查因收入心内科。体检：全身水肿，以双下肢明显；双侧肾区压痛，右肾叩击痛，余无特殊。辅助检查：血常规血红蛋白97g/L，血小板246×109/L。尿常规白细胞+++，红细胞+。自身抗体定量：抗核抗体（ANA）34.64 U/ml（参考值：0～18 U/ml），抗 ds-DNA 抗体64.39 U/ml（参考值：0～24 U/ml），抗Sm抗体3.04 U/ml（参考值：0～ 20 U/ml）。体液免疫：补体 C3 120 mg/L（参考值：900～1 800 mg/L），补体 C4 20 mg/L（参考值：100 ～ 400 mg/L），总补体（CH50）1.3 U/ml（参考值：23～46 U/ml）。24 h尿蛋白1.33 g（参考值：0～0.14 g/24 h）。胸部CT：双肺炎症，以双肺下叶为主；心包积液，双侧腋窝多发肿大淋巴结；双侧胸腔积液，邻近部分肺组织受压膨胀不全。腹部彩超：肝内囊性病变，右肾实质钙化灶，盆腔积液。颈Ⅳ区淋巴结活检：暂不支持淋巴瘤。骨髓穿刺涂片：粒系、红系、巨核系形态未见异常。骨髓活检：骨髓增生低下。根据临床表现及检查结果，诊断为系统性红斑狼疮（SLE），SLEDAI积分为18分，后转入皮肤科。给予甲泼尼龙40 mg/d、利尿剂治疗后，全身水肿、浆膜腔积液消失，ANA、抗 ds-DNA 抗体定量下降，C3、C4、CH50升高。但出现全身散在水疱，以颈部（图1）、双侧腋下、腹股沟处分布较多，呈簇集性分布，疱壁紧张，疱液澄清，部分融合成大疱，伴有明显瘙痒。……