王小坡 姜祎群 王光平 孙建方

多发性大汗腺囊瘤合并大汗腺增生一例

王小坡 姜祎群 王光平 孙建方

患者男，38岁。因左耳后丘疹、结节38年就诊。皮肤科检查：左耳后数十个大小不等肤色、淡红色丘疹、结节。组织病理示，真皮内一个不规则囊性结构，囊壁衬以2层上皮细胞，外层是扁平空泡的肌上皮细胞，内层为柱状或小的立方状细胞，胞质嗜酸性，可见顶浆分泌现象，囊壁周围包绕纤维样基质。真皮下部可见大量增生的大汗腺。结合临床资料及病理学改变，诊断为大汗腺囊瘤合并大汗腺增生。

汗腺囊瘤；大汗腺囊瘤；大汗腺增生；局灶性皮肤发育不全；Schopf-Schulz-Passarge综合征

多发性大汗腺囊瘤（apocrine hidrocystomas，ACH）合并大汗腺增生是一种罕见的大汗腺来源的良性肿瘤，国内至今未见报道，现将我们诊治的1例报道如下。

一、病历摘要

患者男，38岁。出生时左侧耳后出现数十个丘疹，随年龄逐渐增大，无明显自觉症状，近期自觉有轻度瘙痒，于2015年4月28日来中国医学科学院皮肤病研究所就诊。既往身体健康，家族中无类似患者。

体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左侧耳后部见数十个米粒至花生米大小肤色、淡红色丘疹、结节，表面光滑、发亮，界限清楚，触之略硬韧，无浸润感（图1）。

组织病理学检查：表皮大致正常，真皮内见一单房不规则囊性结构，囊壁衬以2层上皮细胞，外层是扁平空泡的肌上皮细胞，内层为柱状或小的立方状细胞，胞质嗜酸性，可见顶浆分泌现象，腔内含透明液体，囊壁周围包绕纤维样基质。真皮下部可见大量增生的大汗腺（图2）。

结合临床资料及组织病理学检查，诊断为多发性大汗腺囊瘤合并大汗腺增生。本例患者经确诊后转整形外科治疗。

二、讨论

ACH是一种少见的良性囊肿型肿瘤，常单发，虽然ACH来源于大汗腺，但极少发生于大汗腺聚集的部位，多发生于头颈，常累及颊部及眼睑。多发性ACH也有报道［1］，可能是两种少见遗传性综合征Schopf-Schulz-Passarge综合征和Goltz-Gorlin综合征临床表现之一。Schopf-Schulz-Passarge综合征是常染色体隐性遗传，临床表现为多发性ACH合并掌跖角化，毛发稀少，指甲及牙齿发育不良。Goltz-Gorlin综合征是一种少见的外胚层和中胚层发育不良所致的遗传性疾病，临床表现多发性ACH合并双侧圆锥形角膜、食管乳头状瘤及食管裂孔疝。大汗腺囊瘤病理表现为真皮单房或多房的囊性结构，周围常有纤维性假包膜，囊壁由两层细胞构成，外层的肌上皮细胞和内层柱状或立方形细胞，胞质嗜酸性，可见顶浆分泌现象。大汗腺增生也称大汗腺痣，是由于正常大汗腺过度增生引起，出生时或成年后起病，临床罕见，可发生于腋窝、面部、头部、胸部及腹股沟,表现为单发或多发的红色或棕色结节。大汗腺增生常无明显自觉症状，部分患者可有轻度疼痛或液体流出。大汗腺增生常与皮脂腺痣或乳头状汗管囊腺瘤并发。组织病理表现为真皮网状层大量成熟的大汗腺，有时可波及皮下脂肪。

图1 患者左耳后数十个大小不等肤色、淡红色丘疹

作者单位：210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科

图2 皮损组织病理检查 2A：表皮大致正常，真皮内见一单房不规则囊性结构，腔内含透明液体，囊壁周围包绕纤维样基质。真皮下部可见大量增生的大汗腺（HE×20）；2B：囊壁外层为扁平肌上皮细胞，内层为柱状或小立方形细胞，胞质嗜酸性，可见顶浆分泌现象（HE×200）；2C：大汗腺增生（HE×100）

我们报道的这例患者出生时即在左侧耳后发生多发性肤色、淡红色丘疹、结节，不伴有其他部位皮损及系统异常。组织病理真皮上部符合大汗腺囊瘤改变，真皮下部可见大量增生的大汗腺。结合临床及组织病理改变，诊断为多发性大汗腺囊瘤合并大汗腺增生。搜索国外文献，仅见2篇发生于双侧腋下ACH合并大汗腺增生的报道［2-3］。

ACH合并大汗腺增生临床表现不具有特异性，诊断主要靠组织病理学检查。组织病理上的囊壁结构需要鉴别是大汗腺还是小汗腺来源，顶浆分泌为一个有用的鉴别方法。鉴别困难时可借助免疫组化方法，如人乳脂球蛋白（HMFG）、巨囊性病液状蛋白15（GCDFP-15）或乳房珠蛋白可在大汗腺表达，而小汗腺不表达［4］。

［1］李小红,杨淑霞.双侧眼睑多发性顶泌汗腺囊瘤一例［J］.中华皮肤科杂志,2010,43（9）:625.

［2］Obaidat NA,Ghazarian DM.Bilateral multiple axillary apocrine hidrocystomas associated with benign apocrine hyperplasia ［J］.J Clin Pathol,2006,59（7）:779.

［3］Shukla S,Patiri K,Pujani M,et al.Bilateral multiple axillary apocrine hidrocystomas accompanied by apocrine hyperplasia:a rare presentation［J］.Indian J Pathol Microbiol,2014,57（2）:281-283.

［4］Kikuchi K,Fukunaga S,Inoue H,et al.Apocrine hidrocystoma of the lower lip:a case report and literature review ［J］.Head Neck Pathol,2014,8（1）:117-121.

Multiple apocrine hidrocystomas accompanied by apocrine hyperplasia:a case report

Wang Xiaopo,Jiang Yiqun,Wang Guangping,Sun Jianfang.Department of Pathology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing 210042,China

A 38-year-old man complained of multiple papules and nodules in the left retroauricular region for 38 years.On physical examination,there were tens of irregularly sized,skin-colored or pink papules and nodules in the left retroauricular region.Pathological examination showed a large irregularly shaped unilocular cystic space surrounded by a fibrous pseudocapsule in the dermis.The cystic space was lined by a double layer of epithelial cells,including an outer layer of flattened vacuolated myoepithelial cells and an inner layer of cuboidal or columnar secretory cells with eosinophilic cytoplasm.Apocrine secretion was present.Numerous hyperplastic apocrine glands were seen in the deep dermis.A final diagnosis of multiple apocrine hidrocystomas accompanied by apocrine hyperplasia was rendered based on the clinical and pathological presentations.

Hidrocystoma;Apocrine hidrocystomas;Apocrine hyperplasia;Focal dermal hypoplasia;Schopf-Schulz-Passarge syndrome

Sun Jianfang,Email:fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.014

江苏省临床医学科技专项（BL2012003）

孙建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

2015-05-19）

（本文编辑：颜艳）