赖来桂 沈宏 许爱娥

嗜酸性脓疱性毛囊炎泛发全身一例及反射式共聚焦显微镜观察

赖来桂 沈宏 许爱娥

患者男，65岁。因掌跖红斑、脓疱半年，加重泛发全身5 d入院。患者半年前无明显诱因手掌、足底出现红斑、脓疱，伴瘙痒，多次外院诊断为掌跖脓疱病，予抗组胺药物、中药及外用糖皮质激素软膏等治疗，皮疹时好时坏。5 d前头皮、左面部、左下眼睑、背部出现红斑、脓疱，伴有轻度瘙痒。既往体健，否认明确内科疾病史，否认手术及输血史，否认婚外性接触史，否认吸毒史。

体检：全身浅表淋巴结无肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左面部、鼻部、头皮见大小不等片状红斑，其上散在分布米粒大小脓疱（图1）；左下眼睑可见数个米粒大小脓疱（图2）；背部、掌跖见片状分布红斑、丘疹，呈环状排列，部分红斑基础上见数个米粒大小脓疱；掌跖部分脓疱融合形成脓湖（图 3）。

实验室及辅助检查：梅毒抗体+HIV抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质自身抗体均阴性；血常规白细胞10.9×109/L，淋巴细胞0.18，中性粒细胞0.65，嗜酸性粒细胞0.21，嗜酸性粒细胞绝对值1.97×109/L，C反应蛋白17.0 mg/L；免疫球蛋白E 368.80 IU/ml；肝肾功能无异常。取掌跖处皮屑行真菌直接镜检与培养均阴性。反射式共聚焦显微镜（RCM）检查（面部、背部）：毛囊及毛囊周围大量炎细胞呈团块状浸润（图4）。面部、背部皮损组织病理检查：真皮血管周围、毛囊上皮及周围有嗜酸粒细胞为主的炎性浸润（图5）。掌跖部抽疱液涂片：见大量嗜酸性粒细胞（图6）。

诊断：嗜酸性脓疱性毛囊炎经典型。

治疗：予吲哚美辛片25 mg口服日3次，外用0.1%他克莫司软膏，2周后皮疹基本消退。复查血常规白细胞8.9×109/L，嗜酸性粒细胞0.16，嗜酸性粒细胞绝对值1.92×109/L，相关检查指标较前好转。目前仍在随访中。

讨论 嗜酸性脓疱性毛囊炎通常累及面部、躯干和四肢，主要发生于皮脂溢出部位，偶尔累及掌跖部。亦有累及口腔黏膜的报道［1］，但眼睑结膜累及未有报道。本例患者皮疹初发于掌跖部位，约半年后累及面部、眼睑、头皮、背部等。累及部位多，皮疹多形性（红斑、丘疹、脓疱、鳞屑、结痂等皮疹并见）及睑结膜累及是本例患者的主要特点，临床上极少见。

图1 患者面部、鼻部片状红斑、脓疱

图2 眼睑脓疱（箭头所示）

图3 手掌部位脓疱形成脓湖

图4 面部反射式共聚焦显微镜检查（0.5 mm×0.5 mm） 毛囊及毛囊周围大量炎症细胞呈团块状浸润（红圈内）

图5 背部皮损组织病理检查（HE×40） 真皮血管周围、毛囊上皮及周围炎症浸润

图6 掌部疱液涂片（HE×400） 见大量嗜酸性粒细胞

［1］Jin SP,Park SY,Yeom KB,et al.Eosinophilic pustular folliculitis involving labial mucosa,which improved with naproxen ［J］.Ann Dermatol,2013,25（1）:120-122.

［2］Ellis E,Scheinfeld N.Eosinophilic pustular folliculitis:a comprehensive review of treatment options［J］.Am J Clin Dermatol,2004,5（3）:189-197．

［3］Lee WJ,Won KH,Won CH,et al.Facial and extrafacial eosinophilic pustular folliculitis:a clinical and histopathological comparative study［J］.Br J Dermatol,2014,170（5）:1173-1176.

［4］Katoh M,Nomura T,Miyachi Y,et al.Eosinophilic pustular folliculitis:a review of the Japanese published works［J］.J Dermatol,2013,40（1）:15-20.

［5］Lim HL,Chong WS.Recalcitrant eosinophilic pustular folliculitis of Ofuji with palmoplantar pustulosis:dramatic response tonarrowband UVB phototherapy ［J］.Photodermatol Photoimmunol Photomed,2012,28（4）:219-221.

［6］Tsuboi H,Niiyama S,Katsuoka K.Eosinophilic pustular folliculitis（Ofuji disease）manifested as pustules on the palms and soles［J］.Cutis,2004,74（2）:107-110.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.021

作者单位：310009杭州市第三人民医院皮肤科

许爱娥，Email：xuaiehz@msn.com

2015-04-14）

（本文编辑：颜艳）

通常临床上将本病分为3型：经典型、免疫抑制相关型和婴儿型。也有学者将其分为6型：①经典型（常见于日本）；②HIV相关型（HIV-EF）；③婴儿型；④掌跖型；⑤药物相关型（罕见）；⑥肿瘤相关型（罕见）［2］。不论是分为3型还是6型，各型在组织病理学上并无区别。Lee等［3］通过观察认为，面部皮疹主要表现为毛囊周围炎性浸润，而面部以外皮疹则主要表现为真皮血管周围炎性浸润。当皮疹只累及掌跖部位时，称为“嗜酸性脓疱病”或“嗜酸性脓疱性皮炎”可能更合适［4］。也有嗜酸性脓疱性毛囊炎合并掌跖脓疱病的报道［5］，鉴别要点为镜下是否可见嗜酸性粒细胞。本例患者曾长期误诊为掌跖脓疱病，原因与皮疹局限于掌跖部位，未行病理检查等有关。我们通过抽取疱液涂片检查，见大量嗜酸性粒细胞，而掌跖脓疱病主要表现为角层下中性粒细胞为主的浸润，因此可排除掌跖脓疱病，此方法可代替创伤性局部皮肤活检，对此类疾病鉴别诊断有一定应用价值。

我们通过观察发现，RCM对嗜酸性脓疱性毛囊炎有一定辅助诊断价值，表现为镜下围绕毛囊及毛囊周围为主的炎性浸润；不足之处是RCM下很难鉴别细胞形态。因此，只通过RCM无法确诊该病，但镜下看到的广泛的毛囊炎模式结合临床表现可以很容易提示该病，从而协助诊断，避免误诊。另外，确诊需要找到确切的毛囊及毛囊周围炎性浸润，皮肤活检有时可能因无法切到毛囊性结构而导致漏诊，而RCM可准确地找到相应结构并为活检定位。

本病有多种治疗方法，Hiromi等［6］观察发现，累及掌跖部位的嗜酸性脓疱性毛囊炎口服吲哚美辛疗效较好。本例患者口服吲哚美辛及外用0.1%他克莫司软膏2周后，皮疹基本消退，复查血常规提示嗜酸性粒细胞较治疗前有所下降，提示近期效果显著，但其远期疗效需进一步随访。