贺新华，丁玉芹，黄健峰，缪熙音，罗荣奎，曹颖丽，周建军，曾蒙苏

（1.江苏省如皋市人民医院影像科，江苏 如皋　226500；2.复旦大学附属中山医院，上海　200032）

后肾腺瘤的临床、病理和MRI表现（附2例报道并文献复习）

贺新华1，丁玉芹2，黄健峰2，缪熙音2，罗荣奎2，曹颖丽2，周建军2，曾蒙苏2

（1.江苏省如皋市人民医院影像科，江苏 如皋226500；2.复旦大学附属中山医院，上海200032）

目的：探讨后肾腺瘤（MA）的临床、病理和MRI表现，提高对MA的诊断水平。方法：回顾性分析2例经病理证实的MA患者的临床、病理及MRI资料，结合相关文献进行分析和总结。结果：本组2例MA患者均为女性，均表现为单侧肾脏实质性肿块，T1WI肿瘤实质部分信号与肾皮质相仿，T2WI为等信号和略低信号，DWI均为明显高信号，1例瘤内可见出血、坏死、囊变、钙化和假包膜，信号不均匀，另1例瘤内可见中心瘢痕，除瘢痕外肿瘤信号较均匀，增强后1例表现为中度不均匀延迟强化，另1例表现为“快进快出”的强化方式。病理学特点：肿瘤细胞非常丰富，排列紧密，常可形成肾小球样或花蕾状结构，常见砂粒体形成。免疫组化常见WT-1、CD57阳性，EMA和AMACR阴性。结论：MA典型的MRI表现为T1WI和T2WI低或等信号，DWI明显高信号，瘤内常见出血、坏死，部分伴有囊变和钙化，信号不均匀，边界清晰，有或无假包膜，增强后病灶呈轻中度持续性或渐进性强化。因其MRI表现形式多样，最终诊断依赖于病理学检查。

肾肿瘤；腺瘤；磁共振成像

后肾腺瘤（MA）是一种罕见的肾脏原发性良性肿瘤，来源于肾胚胎发育过程中的残留组织，约占成人肾脏上皮源性肿瘤的0.2%。国内外文献至今报道仅200余例，有关其MRI表现的报道更少，术前临床及影像学检查多误诊为肾癌。笔者搜集上海中山医院经手术病理证实的2例MA，并复习相关文献，旨在探讨MA的MRI表现及其病理学基础，提高对该病的诊断水平。

1　病例

例1，女，41岁，因“体检发现左肾肿块10余天”入院，外院体检腹部超声发现左肾肿块，于2010年9月13日来中山医院拟行手术治疗。体格检查及实验室检查未见明显异常。彩色多普勒超声检查左肾上极可见一个大小约52 mm× 49mm中等回声肿块，CDFI见线状彩色血流，RI=0.73。MRI检查左肾上极见一类圆形软组织团块影，大小约55mm× 64mm，T2WI肿瘤实质部分呈等信号，周围可见线状环形低信号假包膜 （图1a），DWI以高信号为主 （图1b），ADC值约1.4×10-3mm2/s（b值=500）。脂肪抑制T1WI肿瘤实质部分的信号与肾皮质相仿，肿瘤内可见出血、坏死、囊变和钙化，信号不均匀 （图1c）。增强后皮髓质交界期病灶呈轻度强化 （图1d），肾实质期进一步延迟强化，呈混杂高信号，强化方式为渐进性强化（图1e）。超声和MRI均诊断为肾癌，患者于2010 年9月15日行根治性左肾切除术。术后大体标本于左肾上极可见一个直径为6 cm的灰白色肿块，肿块中见散在出血，质地稍脆，肿瘤四周界限清楚。显微镜下（图1f）可见肿瘤细胞弥漫分布，排列为小管状结构，并可见散在灶性乳头状结构，细胞异型不明显，核仁不明显，核分裂相不易找到，肿瘤细胞胞浆量少，肿瘤间质为玻璃样变间质，无明显间质细胞，肿瘤周围为增厚纤维包膜，病理诊断为后肾腺瘤。免疫组化：VIM（+），CK广（+），CK8（+），WT-1（+），KI67（约2%+），EMA（少数+），P504S（少数+），CD10（-），CD57（-），CK7（-），CAM5.2（-），E-cad（-），RCC（-），BerEP-4（-），TG（-）。

例2，女，50岁，患者6月前出现腰酸、腰痛，伴血尿，当时未予重视。5天前因头痛、右下腹痛至当地医院检查，腹部CT发现左肾占位，于2013年1月18日收入上海中山医院。彩色多普勒超声检查：左肾上极可见一个大小约24mm× 21mm类圆形低回声团块，CDFI周边见少量彩色血流，RI= 0.63，肾盂分离（-）。超声造影：注射造影剂声诺维后，左肾病灶20 s开始增强，晚于肾实质，缓慢向内增强，26 s达峰值，强度低于肾实质，33 s开始减退，快于肾实质，超声诊断：左肾乳头状或嫌色细胞型肾癌可能。MRI检查：左肾上极见一类圆形软组织肿块影，大小约23.8mm×21.9mm，T2WI上肿瘤信号略低于肾实质，中央可见星芒状稍高信号瘢痕影（图2a），DWI呈明显高信号 （图2b），ADC值约1.0×10-3mm2/s（b 值=500），脂肪抑制T1WI上肿瘤信号与肾皮质相仿（图2c），增强后皮髓质交界期病灶中度强化（图2d），肾实质期病灶呈相对低信号，中央可见强化的星芒状瘢痕影，强化方式为“快进快出”（图2e），病灶信号较均匀，边界清晰，未见假包膜形成，肾盂未见明显侵犯征象，MRI诊断左肾上极透明细胞癌。患者于2013年1月21日行左肾根治性切除术，大体标本左肾上极可见一个大小约30mm×25mm灰白色肿块，质嫩；显微镜下可见肿瘤呈小管状排列，细胞丰富，轻度异型，核分裂相约2个/10HPF；免疫组化VIM（+），CK广（80%+～++），WT-1（100%+～++），CD34（血管+），Leu-7（100%+～++），KI67（5%阳性），CK8（90%++），CK18（++），CD10（-），EMA（-），CK7 （-），病理诊断为后肾腺瘤。

图145岁，左肾上极后肾腺瘤。图1a：T2WI肿瘤实质部分呈等信号，可见假包膜（黑箭头）和囊变（白箭头）；图1b：DWI以高信号为主，ADC值约1.4×10-3mm2/s（b值=500）；图1c：脂肪抑制T1WI肿瘤实质部分呈等信号，瘤内可见出血、坏死、囊变和钙化，信号不均匀；图1d：增强后皮髓质期轻度强化；图1e：肾实质期进一步强化，呈混杂高信号；图1f：肿瘤细胞呈腺泡状排列，部分区肿瘤细胞呈乳头样突向腺泡内，似肾小球结构（HE）。

Figure 1.Case one，45-year-old female with metanephric adenoma in the upper pole of left kidney.Figure 1a：The solid component of the tumor showed iso-intensity on T2weighted imaging.Pseudocapsule（black arrow）and cystic degeneration（white arrow）were visible；Figure 1b：The major part of the lesion showed high signal intensity on diffusion weighted imaging and the apparent diffusion coefficient value was about 1.4×10-3mm2/s（b value=500）；Figure 1c：The solid component of the tumor showed iso-intensity on fat-suppressed T1weighted imaging，and the signal intensity was heterogeneous owing to hemorrhage，necrosis，cystic degeneration and calcification within the tumor；The lesion demonstrated mild enhancement on the corticomedullary phase （Figure 1d）and prolonged enhancement with heterogeneous signal intensity on the parenchymal phase（Figure 1e）；Figure 1f：Tumor cells were arranged in an acinar-like structure.Some cells formed a papillary component with an invagination of the tumor into its lumen to produce a glomeruloid appearance（HE staining）.

图2例2，女，50岁，左肾后肾腺瘤。图2a：T2WI为略低信号，中央可%见星芒状稍高信号（箭头）；图2b：DWI为明显高信号，ADC值约1.0× 10-3mm2/s（b值=500）；图2c：T1WI肿瘤信号与肾皮质相仿；图2d：增强后皮髓质交界期中度强化；图2e：肾实质期病灶呈相对低信号，病灶中央见星芒状高信号（箭头），强化方式为“快进快出”；图2f：肿瘤细胞非常丰富，排列紧密，免疫组化WT-1弥漫阳性（EnVision）。

Figure 2.Case two，50-year-old female with metanephric adenoma in the left kidney.Figure 2a：The lesion demonstrated slightly lower signal intensity with central stellate high signal intensity on T2weighted imaging（arrow）.Figure 2b：Diffusion weighted imaging showed significantly high signal intensity with an approximately apparent diffusion coefficient value of 1.0×10-3mm2/s（b value=500）.Figure 2c：The signal intensity was similar to the renal cortex on T1weighted imaging.Figure 2d：The lesion showed moderate enhancement on the corticomedullary phase and relatively low signal intensity with central stellate high signal intensity（arrow）on the parenchyma phase，demonstrating a wash-in and wash-out enhancement pattern（Figure 2e）.Figure 2f：Tumor cells were numerous，tightly packed and diffusely positive of WT-1 on immunohistochemistry examination（EnVision）.

2　讨论

2.1概述

MA是来源于后肾残余组织的一种罕见的肾脏原发性良性肿瘤，由Bove等［1］于1979年首次描述，1992年Brisigotti等［2］提议用MA命名，并认为其可能为Wilm's瘤的良性对应体。2004年WHO泌尿系统肿瘤分类中将MA扩展为后肾源性肿瘤，代表了在组织发生和肿瘤性质上相似的一组肾脏良性肿瘤，包括MA、后肾腺纤维瘤 （MAF）和后肾间质瘤（MST）［3-4］。MA完全由上皮细胞构成，MST完全由间质细胞构成，MAF由混合性上皮-间质细胞构成的双相性肿瘤。

目前，MA的病因仍然不明，可发生于任何年龄，多为成年女性患者，平均年龄41岁（5～83岁），女∶男＞2。40%的患者为偶然发现，少数患者可出现腹痛或者腰痛（22%），肉眼或镜下血尿（10%），扪及肿块及尿路感染等症状。MA是所有肾脏肿瘤中出现红细胞增多症最高的肿瘤，约占12%［5］，这可能与MA细胞可产生促红细胞生成素和其它类型的细胞因子（GM-CSF，G-CSF，IL-6，IL-8）有关［6］。本组2例患者均为中年女性，但血常规正常，与文献报道不符，这可能与病例数太少有关。

绝大多数文献认为MA是一种良性肿瘤，临床上治疗多采用根治性肾切除术或保留肾单位的部分性肾切除术。然而，文献报道过1例7岁女孩左肾典型的MA伴有肾门、腹主动脉旁及分叉处淋巴结转移［7］，11岁女孩MA中可见局灶性乳头状癌成分，同时伴有邻近淋巴结转移［8］。由于MA的生物学行为的不确定性和存在转移的潜能，术后应进行长期密切随访。本组2例MA患者术后随访至今，均未见局部复发和转移征象。

2.2病理学和免疫组化特征

MA好发于肾皮质区，直径从0.3～20 cm不等，平均5.5 cm。肿瘤边界清楚，可有或无包膜。切面呈灰黄、灰白、灰褐、灰红或粉红色，质硬或软，常见肿瘤中心区出血、坏死，约20%的肿瘤内有钙化，10%的肿瘤内有小囊腔［5］。

光镜下MA的肿瘤细胞非常丰富，排列紧密，瘤细胞较小而一致，无核仁或核仁不明显，细胞核比淋巴细胞略大，胞质少。瘤细胞无明显异型性，无或偶见核分裂象。常见砂粒体形成，可见透明变性瘢痕及骨化生。肿瘤细胞排列成腺泡或小管样，可形成乳头状结构、肾小球样或花蕾样结构［5］，后两者因为在一些稍大的腔隙内细胞堆积排列呈球形团块，似新生儿肾小球，这两种结构是本病特有的组织结构，具有重要的诊断和鉴别诊断价值。

文献报道多数MA病例WT-1、CD57、AE1/AE3、CAM5.2 和Vimentin弥漫阳性，CD56、CK7局灶阳性，而NSE、CEA、CgA、Syn、EMA、actin、desmin和AMACR阴性［9］。

2.3MRI表现及其病理学基础

笔者将“后肾腺瘤”作为关键词，检索pubmed数据库和万方中文期刊数据库，共搜索到11篇报道中包含了18例MA的磁共振表现的描述［10-13］，统计结果如下：MA在T1WI上呈等信号5例，低信号13例，T2WI上呈低信号9例，等信号2例，稍高或高信号4例，混杂信号3例，8例患者做了MRI增强检查，增强后均表现为轻度持续性或渐进性强化。本组2 例MA的肿瘤实质部分在T1WI上的信号与肾皮质相仿，T2WI上1例MA呈等信号，另1例呈略低信号，增强后均表现为中等程度强化，强化方式1例为渐进性强化，1例为“快进快出”，与文献报道不完全一致，说明其MRI表现的多样性，需要积累更多病例来总结其MRI表现的特征。

由于后肾腺瘤的病灶中心区容易出现出血、坏死、囊变，因此各序列上的信号多不均匀，肿瘤内出血随着时间的不同，MRI表现不一，亚急性期出血多表现为T1WI和T2WI均为斑片状高信号，慢性期出血由于含铁血黄素的沉积，可表现为T1WI和T2WI均为低信号，囊变区表现为长T1长T2信号。部分MA瘤体周围可见假包膜，在T2WI上表现为肿瘤边缘的环形线状低信号。假包膜多由于肿瘤组织生长缓慢，压迫周围正常的肾实质，导致肾小管坏死和纤维组织增生而成。MA内常见砂粒体形成和骨化生，在T1WI和T2WI上均表现为极低信号。本组例1的MRI表现符合MA典型的病理学和影像学特征，例2肿瘤中心区在T2WI和肾实质期上呈现星芒状略高信号，可能与MA发生透明变性、疤痕形成有关。

本组2例MA在DWI上均表现为明显高信号，ADC值分别为1.4×10-3mm2/s和1.0×10-3mm2/s（b=500），这可能与MA肿瘤细胞非常丰富，细胞排列紧密，其内水分子的布朗运动明显受限有关，笔者认为当发现肾脏占位在DWI上表现为明显高信号时，需要考虑MA的可能性。

2.4鉴别诊断

MA主要与肾癌、嗜酸细胞腺瘤和Wilm's瘤鉴别［14］，本组2例术前均误诊为肾癌。少部分肾透明细胞癌由于病灶内出血T2WI表现为低信号，但增强后多表现为明显不均匀强化，而MA多为轻中度强化，容易鉴别；乳头状肾癌增强后表现为轻度延迟强化，瘤内出血、坏死、囊变多见，与MA鉴别困难，但乳头状肾癌比MA的T2WI的信号更低，其DWI信号多为稍高信号，而MA在DWI上表现为明显高信号；嫌色细胞肾癌和嗜酸细胞腺瘤的MRI表现相仿，除瘢痕外肿瘤实质部分的信号较MA均匀，强化程度较MA明显，鉴别相对容易；小儿MA需与肾母细胞瘤（又称Wilms瘤）鉴别，Wilms瘤是儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤，发病年龄一般较小，而MA多见于成人，肾母细胞瘤典型MRI表现多为T2WI高信号，内有片状坏死区和出血，增强扫描肿瘤呈不均匀强化，可见肿瘤侵蚀、压迫肾脏，使残存肾实质呈新月形改变，肿块边缘不光整，肿瘤可向外侵犯，部分可伴有远处转移，而MA大多没有侵袭性。

综上所述，MA好发于中年女性患者，可伴有红细胞增多症。典型的MRI表现为T1WI和T2WI多为低信号，DWI为明显高信号，瘤内常见出血、坏死，部分伴有囊变和钙化，信号不均匀，病灶边界清晰，有或无假包膜，增强后肿瘤呈轻中度持续性或渐进性强化，因其MRI表现形式多样，最终诊断依赖于病理学检查。

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Clinical，pathological and MRI findings of metanephric adenoma（report of two cases and literature review）

HE Xin-hua1，DING Yu-qin2，HUANG Jian-feng2，MIAO Xi-yin2，LUO Rong-kui2，CAO Ying-li2，ZHOU Jian-jun2，ZENG Meng-su2
（1.Department of Radiology，People's Hospital of Rugao City，Rugao Jiangsu 226500，China；2.Zhongshan Hospital，Fudan University，Shanghai 200032，China）

R737.11；R445.2

B

1008-1062（2015）01-0056-03

2014-05-27；

2014-07-22

贺新华（1972-），男，江苏如皋人，主治医师。

周建军，复旦大学附属中山医院放射科，200032。