潘福敏，王善金，麻彬，赵卫东，巴兆玉，黄宇峰，吴德升

（同济大学附属东方医院脊柱外科，上海 200120）

·临床护理·

原发性椎管内恶性神经鞘瘤1例及文献回顾

潘福敏，王善金，麻彬，赵卫东，巴兆玉，黄宇峰，吴德升

（同济大学附属东方医院脊柱外科，上海 200120）

目的探讨原发性椎管内恶性神经鞘瘤（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor，MPNST）的发病原因、临床特点、治疗方法及影响预后因素。方法对1例原发性腰椎管内恶性神经鞘瘤进行资料收集，对Pubmed中关于原发性椎管内恶性神经鞘瘤的文献进行分析。结果发现肿瘤后，行肿瘤完全切除术，患者临床症状缓解。免疫组化提示“低度恶性神经鞘膜瘤”。术后行辅助放疗，现随访3个月，患者神经功能恢复良好。在Pubmed中共有19篇关于MPNST的病例报道。报道中MPNST的发病率低，诊断困难，治疗方法主要是手术完全切除，但预后较差。结论MPNST在普通人群中的发病率低，在患有神经纤维瘤病-1人群中的发病率高。MPNST治疗首先考虑手术切除，但其预后较差，而能否手术完全切除是影响预后的主要因素。术后辅助放疗可降低局部复发率，但对长期预后无明显效果。

原发；椎管内肿瘤；恶性周围神经鞘瘤

恶性周围神经鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）指的是起源于周围神经鞘膜细胞的一类肿瘤，好发于20～25岁年龄段中［1］，在普通人群中的发病率大约是0.001%，在恶性肉瘤中的比例为3%～10%［2-4］。MPNST影像学表现具有多样性，这增加了诊断难度。MPNST治疗方法主要是手术完全切除。但其预后较差，局部复发及远处转移的可能性较高。因此关于MPNST的临床诊疗经验还十分匮乏。……