龙 丽，周 彬

(四川省医学科学院·四川省人民医院风湿免疫科，四川 成都 610072)

原发性胆汁性肝硬化研究进展

龙 丽，周 彬

(四川省医学科学院·四川省人民医院风湿免疫科，四川 成都 610072)

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种缓慢进展的，以肝内胆汁淤积为主要临床表现的疾病，其特征性表现为慢性胆汁淤积、抗线粒体抗体阳性以及肝活检提示非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。该病发病机制至今仍未完全阐明，熊去氧胆酸是其主要的治疗药物。本文对PBC的研究进展进行综述。

原发性胆汁性肝硬化；胆管炎；熊去氧胆酸

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的，以肝内中、小胆管慢性进行性非化脓性炎症损伤为特征，以肝内胆汁淤积为主要临床表现，最终可导致肝纤维化和肝硬化的疾病。该病好发于中年以上女性，通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。近年来PBC检出率越来越高，但其发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异的防治措施，本文对PBC的研究进展进行了综述。

1 流行病学

该病最早是由Addison等在1851年所报道[1]，而PBC这一病名是由Ahrens等在1950年提出[2]。PBC在世界各地均有分布，然而已有的资料显示其患病率存在明显的地区差异。PBC 在英国和美国的患病率较高，人群PBC 流行率在37 /100 万至144 /100 万。PBC 在我国的发病率目前尚无大样本流行病学调查结果。过去认为此病在我国并不多见，然而近年来文献陆续报告PBC 在我国肝病患者中并不少见，这可能与诊断水平的提高相关。……