唐鸿鹄，刘 毅

(四川大学华西医院风湿免疫科，四川 成都 610041)

系统性硬化症的诊治进展

唐鸿鹄，刘 毅

(四川大学华西医院风湿免疫科，四川 成都 610041)

系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一类以免疫异常、小血管病变及成纤维细胞功能障碍为主要特点的自身免疫性疾病。严重者可以累及心脏、肺部及肾脏等重要脏器，死亡率及致残率较高，预后差。早期诊断及有效治疗手段有利于提高患者生存率。

系统性硬化症；早期诊断；治疗进展

系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一类复杂的病因不明的结缔组织病，合并多器官受累及异质性临床表现。其临床及病理表现来自以下三种不同过程的相互作用、相互影响：①固有免疫及获得性免疫系统异常导致自身抗体及细胞介导的自身免疫产生；②微血管内皮细胞及小血管的纤维增生；③成纤维细胞功能障碍导致胶原蛋白过量以及其他基质成分在皮肤、血管和内部器官积累[1]。SSc作为一类相对罕见的风湿性疾病，其流行病学目前尚不明确。据估计在美国，其患病率为(275～300)/100万，发病率约为每年20/100万[2，3]。该病常见于女性，在非洲裔及美国原住民中更为严重，发病高峰期在45～60岁，青少年及儿童发病率低，老年人预后较差[4]。

1 SSC的诊断

从临床危险因素分层而言，SSc的临床表现从局灶性皮肤表现合并最少的系统性损害(局限皮肤型SSc)到广泛的皮肤改变合并内脏器官的受累(弥漫皮肤型SSc)。这两种类型的不同之处主要在于皮肤受累的程度、自身抗体的存在以及内脏器官受累的模式等[5]，见表1。……