临床无肌病性皮肌炎生物学标记物研究进展
2015-06-21综述栗占国审校
左 瑜,安 媛 综述,栗占国 审校
(北京大学人民医院风湿免疫科,北京 100044)
临床无肌病性皮肌炎生物学标记物研究进展
左 瑜,安 媛 综述,栗占国 审校
(北京大学人民医院风湿免疫科,北京 100044)
临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)作为炎性肌病中亚型之一,临床上较难识别,并可合并肺间质病变及恶性肿瘤,部分患者病情进展迅速,预后较差。因此,通过测定生物标记物及病情活动监测指标对CADM患者早期诊断及治疗具有重要意义。本文对CADM的流行病学情况、相关生物学标记物及其临床意义进行讨论。
临床无肌病性皮肌炎;生物学标记物;自身抗体
炎性肌病是一类以骨骼肌炎症为表现的异质性疾病,临床常表现为不同程度的肌肉、皮肤及肺部受累。皮肌炎(dermatomyositis,DM)是炎性肌病中的一种亚型,具有肌肉受损表现(如近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检示炎性改变)及皮肤病变(如向阳疹、Gottron’s疹)。然而,临床上观察到部分患者仅具有皮肌炎的典型皮疹,而无肌力减退表现,这种情况被Sontheimer 命名为“临床无肌病性皮肌炎”(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)[1]。部分CADM患者临床表现并不典型,病情进展快,且与肺间质病变及恶性肿瘤相关。故借助于CADM相关生物学标记物,以达到疾病的早期诊断及治疗对改善患者预后非常重要。本文将对CADM生物学标记物研究进展进行综述。
1 CADM定义
20世纪90年代前,大部分具有DM典型皮肤表现而几乎没有肌炎表现的患者被分诊至皮肤科就诊。Pearson在1979年将此类情况命名为“无肌病性皮肌炎”(amyopathic dermatomyositis,ADM)[2]。……
