赵洪伟 刘福全 岳振东 王磊 范振华 赵孟菲 董成宾 李志伟 余灵祥

血管介入

应用血管造影鉴别诊断误诊为巴德-吉亚利综合征的隐匿性缩窄性心包炎

赵洪伟 刘福全 岳振东 王磊 范振华 赵孟菲 董成宾 李志伟 余灵祥

目的 探讨应用血管造影技术鉴别诊断误诊为巴德-吉亚利综合征的缩窄型心包炎患者。方法 回顾性分析378例以“巴德-吉亚利综合征”为早期诊断的病例，对所有病例均进行常规血管造影检查和术中测压。结果 在所有病例中有5例患者血管造影检查显示下腔静脉和肝静脉管腔通畅，但压力明显高于正常，右心房压力也明显高于正常，定期随访1～24个月，这5例患者均发现不同程度心包钙化，最终进行心包部分或全部剥离术。病理结果:结核性心包炎4例，化脓性心包炎1例，支持缩窄型心包炎诊断。结论 缩窄性心包炎部分临床病例症状不典型易误诊，建议有条件单位可应用血管造影技术进行下腔静脉、肝静脉、心脏各房室造影和测压明确有无上述血管疾患。

巴德-吉亚利综合征； 血管造影术； 缩窄型心包炎

典型的缩窄性心包炎根据水肿、肘静脉压高于正常、心脏超声提示特异性征象而诊断并不困难，但部分病例起病隐匿，症状不典型，误诊率高。其中以下腔静脉梗阻、肝淤血为主要表现的缩窄性心包炎患者，往往由于消化系统长期淤血导致肝大、营养不良、低蛋白血症和腹腔积液，临床易被误诊为[下腔静脉和（或）肝静脉异常]巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）[1-2]。为了提高对该病的认识，收集我院2005年5月—2015年10月以“布加综合征”为早期诊断收治的病例378例，均进行血管造影和测压。其中5例患者病程临床表现仅为腹部症状，血管造影考虑为心脏疾患，最终通过外科手术给予明确缩窄性心包炎诊断，对于5例隐匿性缩窄性心包炎病例总结如下。

对象与方法

一、对象

收集缩窄性心包炎患者5例，其中男性4例，女性1例；年龄范围15～45岁，平均（24.3±10.5）岁。病程和起病方式：病程1～52个月，平均（21.6±7.2）个月，无急性期病史。症状与体征：症状发生率依次为下肢水肿(5例)、下肢色素沉着（4例）、腹胀(5例)、呼吸困难(4例)、心悸胸闷(4例)、乏力(5例)、食欲缺乏(4例)和消瘦(2例)。体征阳性率依次为:颈静脉怒张(1例)，腹腔积液（5例），胸腔积液(3例)，肝肋下＞3 cm (3例)，脾肋下＞5 cm (4例)，心尖区舒张期杂音2例，无心包叩击音和心包摩擦音。

二、检查方法

1.心电图检查：5例均做心电图检查，其中T波改变2例，房颤1例，Ⅰ度房室传导阻滞1例，窦性心动过速1例。

2.X线检查：5例均摄胸部正侧位片,心脏外形大3例，未见明显异常2例。

3.心脏超声：5例均做此项检查，初次结论为缩窄性心包炎0例，误漏诊5例。其中心包积液1例，心房增大4例，伴心包增厚2例，心室活动受限1例，心包反射增强2例。

4.CT及MRI检查: 5例均做，结论明确诊断为缩窄性心包炎0例，考虑肝静脉异常BCS1例（图1A），下腔静脉异常布加综合征2例，下腔静脉和肝静脉同时异常布加综合征2例。

5.胃镜和食管造影：轻度食管胃底静脉曲张3例，中度食管胃底静脉曲张1例。

结 果

一、误诊情况

本组5例病例初步影像学均被误诊为BCS。

二、血管造影最终明确诊断

造影表现未见肝段下腔静脉和（或）肝静脉狭窄、闭塞；可见下腔静脉单纯增宽2例，肝静脉单纯增宽1例，两者同时增宽2例（图1B），回心血流缓慢5例；下腔静脉、肝静脉、右心肺动脉分别测压（图1C～E），见表1；与下腔静脉异常（闭塞）的BCS造影表现（图2）明显不同。

图2 患者男，52岁，血管造影可见下腔静脉入右心房处对比剂完全截断，伴有远端下腔静脉和肝静脉扩张

表1 下腔静脉、肝静脉和心脏压力测量值（cmH2O）

三、病程转归和预后

因5例患者进行血管造影时均无心包异常表现，定期随访1～24个月，均发现不同程度心包钙化，支持诊断（表2）。因所有患者肝脏淤血伴腹水症状进行性加重，最终均进行心包部分或全部剥离术。病理结果:结核性4例，化脓性1例，所有病例随访6～18个月，腹胀和下肢浮肿症状均较入院时明显缓解。

表2 血管造影后随访期间心包钙化情况

讨 论

巴德-吉亚利综合征由各种原因所致肝静脉和其肝段下腔静脉阻塞性病变引起一种肝后门脉高压症。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2.0）：1，年龄在2.5～75.0岁，以20～40岁为多见。单纯肝静脉血栓形成急性期患者有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡；非急性期表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血[3]。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。

缩窄性心包炎是由于心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，在心脏舒张时不能充分扩张，致使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病症，其病因在我国仍以结核最为常见。X线检查示大多数缩窄性心包炎患者均可见到心包钙化，常呈不完整的环状[4]。超声心动图典型表现为心包呈密度增高、增厚及钙化影，左心室舒张中晚期回声运动平坦，二尖瓣舒张早期快速开放，EF斜率加速，室间隔呈矛盾运动，肺动脉过早开放[5]。既往认为心脏超声和胸部CT是判断结核性心包炎是否已发生缩窄的可靠指标，诊断符合率达100%[6-8]。

误诊原因分析:此组5例病例，早期只有腹部肝硬化、肝脏淤血症状，心脏超声和CT检查均未提示缩窄性心包炎。①对缩窄性心包炎的病因、病理变化与临床症状之间的关系及发展过程缺乏深刻的了解。②病史采集不全面，体格检查不仔细，也是造成误诊的重要原因。缩窄性心包炎系由急性心包炎演变而来，可靠详细的病史，能为诊断提供线索。5名患者颈静脉查体均无怒张，使得右心功能不全诊断早期被除外。③对症状、体征缺乏科学分析。如将心悸、气喘、呼吸困难、肝大、腹腔积液、浮肿归结为肝硬化腹腔积液所致。对缩窄性心包炎所致的肝淤血、肝功异常或心源性肝硬化而出现的肝大、腹腔积液不加分析地与肝病联系在一起。④没有及时完善或进一步作有诊断价值的检查，血管造影为血管性疾病诊断“金标准”，术中静脉压测定可协助诊断除外下腔静脉、肝静脉本身疾患。

减少误诊的措施: ①详细询问病史:凡病史中有急性心包炎史或有过胸部结核感染史特别是胸膜炎史，或有过严重胸部外伤史，均要警惕本病之可能。②原来无器质性心脏病变，而近期出现水肿、气急、心悸、腹胀、乏力等症状，伴有肝大甚至腹腔积液等体征，要考虑本病。③心室舒张末压及静脉压增高，是诊断本病的基本条件[9]。④无肺结核病史者不能轻易排除肺外结核。⑤查体要仔细，认症要准确。临床医师不但要熟悉心包炎的常见症状、体征，亦要了解不典型心包炎的临床表现。⑥提高超声科医师和放射科医师的诊断水平，加强科内会诊力度，并将相关检查综合分析。该组病例血管造影前超声和放射科医师均未诊断明确，我科行血管造影检查前也是考虑布加综合征但检查中通过造影加测压除外下腔静脉、肝静脉本身异常，才考虑到心脏疾患。⑦扩展知识面，血清-腹腔积液白蛋白梯度（serum-ascites albumin gradient，SAAG）则与门静脉压呈正相关，通过SAAG可反映门静脉压力，当SSAG≥11 g/L时，诊断门静脉高压的敏感性为95%、特异性为96.9%，同时要重视细胞学检查及酶学和肿瘤标志物的检测[10]。⑧腹部血管CT和MR重建技术的应用提高了BCS的诊断，近年来临床上应用发展较快，一定程度上可以达到与血管造影相媲美[11]。

综上所述，缩窄性心包炎部分临床病例症状不典型，易误诊，临床医师应高度警惕。本病病程起病隐蔽，迁延使肝脏长期淤血出现肝大、腹腔积液而导致肝功能损害误诊为肝硬化，临床上如果常规检查不容易鉴别时，建议有条件单位应用血管造影技术进行下腔静脉、肝静脉、心脏各房室造影和测压，除外上述血管本身疾患，再通过定期随访得到最终确定结果。

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Applications of angiography in differential diagnosis of misdiagnosis as Budd-Chiari syndrome of occultconstrictive pericarditis

Zhao Hongwei*, Liu Fuquan, Yue Zhendong, Wang Lei, Fan Zhenhua, Zhao Mengfei, Dong Chengbin, Li Zhiwei, Yu Lingxiang. *Department of Interventional Therapy, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100038, China

Liu Fuquan, Email: lfuquan@aliyun.com

Objective To evaluate the value of angiography in differential diagnosis of constrictive pericarditis, misdiagnosed patients with Budd-Chiari syndrome. Methods A retrospective analysis was performed in 378 patients who were early diagnosed as Budd-Chiari syndrome, for all patients had underwent angiography and intraoperative manometry conventionally. Results There were 5 cases showed inferior vena cava and hepatic venous lumen patency, but its pressure along with right atrial pressure signifcantly higher than the normal. During 1 to 24 months follow-up, these 5 patients were fnally performed part or all of pericardium dissection due to the different degrees of pericardial calcifcation. Pathological fndings: 4 tuberculous cases and 1 purulent case, they supported for diagnosis of constrictive pericarditis. Conclusions It is proposed that conditional units should perform inferior vena cava, hepatic vein and atrioventricular cardiac angiography and manometry for discriminating associated vascular disease.

Budd-Chiari syndrome; Angiography; Constrictive pericarditis

2015-3-23）

（本文编辑：王剑锋）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2015.03.002

2010年北京市科技计划项目“首都特色临床医学应用发展”基金资助（Z101107050210023）；首都医科大学附属北京世纪坛医院院级课题基金（2011-C18）

100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院介入治疗科（赵洪伟、刘福全、岳振东、王磊、范振华、赵孟菲、董成宾）；100039 北京，中国人民解放军第302医院门静脉高压外科（李志伟、余灵祥）

刘福全，Email：lfuquan@aliyun.com

赵洪伟,刘福全,岳振东,等.应用血管造影鉴别诊断误诊为巴德-吉亚利综合征的隐匿性缩窄性心包炎[J/CD].中华介入放射学杂志:电子版,2015,3(3):119-122.