胡 敏，赵威丽，王 洁

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一个与夏伊－德雷格综合征 （Shy－Drager，SDS）、 橄榄脑桥小脑萎缩（olivoponto－cerebellar atrophuy，OPCA） 和纹状体黑体变性（striatonigral degeneration，SND）相重叠的综合征，主要临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑共济失调的三组症状。大多数患者晚期全身症状严重，长期卧床，生活质量差，常因气道梗阻、吸入性肺炎、感染性休克等并发症而致死［1］。2011年1月笔者所在科确诊1例此类患者，现报告如下。

1 临床资料

患者，男，59岁，因高热、无汗、咳嗽、喘息1月余，加重1 d 于 2011－01－06 入院，查体：T 38．7 ℃，P 98 次 ／min，R 20次 ／min，BP 130／70 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），意识模糊，对光反射欠灵敏，双侧呼吸运动减弱，语颤减弱，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音粗，双肺可闻及散在细哮鸣音，心界叩诊不清，律不齐，心音低钝，双下肢重度浮肿，双上肢肌力2级，双下肢肌力0级，肱二、三头肌反射、跟腱反射、膝腱反射未引出。生化示白蛋白 25．9 g／L、球蛋白 19．6 g／L、钾 2．5 mmol／L、钠133 mmol／L。颅脑MRI示：橄榄脑桥小脑萎缩，双侧大脑半球轻度萎缩，双侧大脑半球卵圆区腔隙性脑梗死，双侧侧脑室前后角旁白质脱髓鞘。胸部CT示：双侧肺纹理增多、紊乱、模糊，双肺透光度减低，双侧后壁胸膜及左肺斜裂胸膜轻度增厚，双侧胸腔少量积液并胸膜轻度肥厚。患者6年前出现头晕、眼花、少汗、尿失禁、阳痿，逐渐出现步态不稳、不能直线行走，卧位立位血压差30／20 mmHg，脉搏相对固定，立位时收缩压下降＞30 mmHg，近两年完全卧床，生活不能自理，言语含混不清，大小便失禁，尿量约 3000～5000 ml／d，并出现睡眠呼吸暂停。诊断：多系统萎缩、肺部感染、低蛋白血症。病程：2月19日留置胃管、尿管；2月20日经口气管插管；3月2日气管切开。患者于4月6日撤机，4月22日出院。

2 护 理

2．1 呼吸支持

2．1．1 呼吸机的使用 呼吸机设置模式为PSV＋PCV，吸氧浓度40%，压力支持15 cmH2O，PEEP 6 cmH2O，呼吸频率12次 ／min。

2．1．2 使用过程中的观察 ①注意观察患者的呼吸变化、胸廓起伏幅度，听诊双肺呼吸音是否对称，有无人机对抗，如有异常及时处理；②用呼吸机后30 min急查血气分析，根据患者的病情变化复查血气分析1次／2～4 h，根据血气分析结果对参数的设定进行调整；③要注意观察患者的意识、呼吸、血氧饱和度、心率、血压变化，患者是否安静合作，全身状况有无好转；④监测呼吸机各项参数，如呼吸频率、潮气量、气道压力、吸呼比等；⑤呼吸机管道连接是否紧密，气囊有无漏气，及时充气。

2．1．3 气管插管的护理 每次交接班时要交气管插管距门齿的长度，防止管道扭曲、折叠、脱出。若导管外露过长，提示导管脱出气管易造成通气障碍，达不到通气效果。导管过深，可进入单侧肺支气管，导致一侧肺通气过度，另一侧肺塌陷，致使纵隔移位。对烦躁患者适当给予约束及应用镇静药，翻身时要特别保护好导管以防脱出。固定导管的胶布易被口腔唾液浸湿，失去黏性易脱落，可在脸颊处贴敷贴固定，如敷贴浸湿，及时更换，以免气管插管脱出。

2．1．4 气管切开的护理 本例患者气管插管12 d后给予患者气管切开，切口处要保持清洁干燥，纱布更换2次／d，注意观察有无红肿、渗血、渗液，如有污染，随时更换，注意无菌操作。床旁备有气切护理盘，内有中缸、无菌镊、生理盐水2瓶、手套、吸痰管、湿化液，更换1次／d。气切固定带脏了，也要更换，更换时松紧度为绕颈1周可放入一指为宜。

2．1．5 气囊护理 气囊压力在 15～25 cmH2O，采用最小漏气技术（MLT）给气囊充气。采用听诊法或手指捏感法测气囊压力，并注意有无漏气指征，如呼吸机的报警、漏气的声音。现代呼吸治疗提倡应用MLT技术充气于正压通气者［2］。在非常规性放气或调整前，须先分别将气管导管内及鼻腔、口腔内分泌物吸净，然后更换吸痰管，吸痰管插入超过气管插管2 cm，边抽吸边放气囊，以吸净气囊上呼吸道分泌物。

2．1．6 吸痰 有痰鸣音或患者血氧饱和度下降明显、呼吸机气道高压报警、导管内有泡沫时，及时给予吸痰。吸痰前给予2 min纯氧吸入，先吸气管内分泌物，再吸口腔及鼻腔分泌物。将吸痰管插至所需深度，开负压，边旋转边抽吸边上提，动作要轻柔。遇痰液较多处，可适当停留旋转抽吸。痰液黏稠，不易吸出，可给予2～3 ml湿化液后再吸痰。操作过程注意无菌操作，预防医源性感染。

2．1．7 气道湿化 患者湿化分两方面，一是呼吸机电热恒温湿化，温度设为36℃，发热时设定湿化器的温度为31～32℃，可达到一定的降温作用［3］；二是滴注湿化液，100 ml生理盐水中加盐酸氨溴索注射液60 mg，用注射器抽吸湿化液，沿气管插管管壁缓慢注入，湿化次数根据痰液黏稠度决定。另有研究报道连接湿化器和气道插管间的软管内的积水与湿度有明显关联性［4］。

2．2 皮肤护理

2．2．1 预防褥疮及血栓形成 使用气垫床以及海绵圈，定时翻身。在骶尾部及髋部两侧易发生褥疮的地方贴美皮康，以预防褥疮发生。幷给予下肢床上被动运动，并做腿部按摩，预防下肢静脉血栓形成。

2．2．2 痛温觉减退的防护 指导患者及家属加强皮肤的护理，特别在接触冷热物质时尤为注意，如在使用热水洗漱时，先试温后再使用。冬季不要离暖气太近，防止皮肤烫伤等。

2．3 低血压的护理

2．3．1 体位 抬高床头15～30°，或躯干与床面呈 45°角的半卧位，此体位既可促进肾上腺素释放和刺激自主神经［5］，又可避免患者接受治疗后血压升高，致颅内动脉压升高。给患者穿紧身裤或弹力袜，减少下肢静脉淤积，增加回心血量。同时每天做倾斜台面练习，以训练患者体位变换时对血压波动的适应能力。训练时注意倾斜速度不宜过快，观察患者有无面色苍白、恶心、低血压等症状，出现不适立即停止，待症状缓解后再行训练。

2．3．2 饮食 给予高盐饮食，进食咸肉、咸菜、豆腐干、虾米、紫菜、芹菜、枣等高钠食品，钠盐摄入量为正常人的1．5～2倍（8 g／d）［6］，辅以香蕉、橘子、榨菜等高钾饮食。摄入高盐饮食期间，饮水 2～2．5 L／d，并记录出入量，有明显水钠潴留、浮肿时，减少水、钠摄入量。如饮水量过少，尿量多时，酌情增加高盐饮食，以保持稳定的循环血量和血压的稳定状态。饮食要以少量多餐为原则，避免进食过量，供应胃肠血流量增大，致脑供血不足，加重头昏、头晕等症状。同时给予高蛋白饮食，如鸡蛋、奶、鱼虾、瘦肉等，以加强营养，提高免疫力，减轻下肢水肿。

2．4 发热的护理 患者入院后体温一直较高，肺部感染控制后，体温仍波动在 37．0～39．0 ℃，加强体温监测，发现患者的体温随着周围环境变化而变化。结合患者发热无汗，用退热药效果不佳。夜班护士发现，一到夜间患者体温就升高，考虑到夜间睡眠时，门窗关闭，空气不流通，再加上夜间暖气烧得最热，使室内温度升高，患者身体热量辐射欠佳，导致体温升高。在夜间开窗，保持室内空气流通，降低周围环境温度；白天输入液体时，先将生理盐水放入4℃冰箱内冷却20 min后，再取出加药给患者输入，间断给予冰块降温，使体温降低维持在37．0℃左右。

3 小 结

多系统萎缩起病隐匿，预后较差，国外文献报道存活时间为5～6年［7］。为延长患者的生存期，提高生活质量，全面、精心的护理是至关重要的。患者出现睡眠呼吸暂停，我们通过人工气道进行呼吸支持，做好气道护理预防呼吸机相关性肺炎的发生；患者长期卧床，基础护理的好坏关系到患者的预后及生存期的长短。体位性低血压是MSA患者典型表现，可以通过体位练习及饮食调理来防治。针对患者无汗，散热障碍等问题，采取改变周围环境温度、输入低温液体、冰块物理降温以及降低呼吸机湿化器设定温度的方法达到降温目的。目前患者病情平稳，有效地延长了其生存期。

［1］李友莲，刘 岩，黄建萍，等．多系统萎缩患者1例的护理［J］．解放军护理杂志，2004，21（10）：98－99．

［2］黄湘晖，郑翠红．气管插管护理在预防呼吸机相关性肺炎中的研究进展［J］．护理研究，2008，22（5A）：1134－1137．

［3］李 丽，邵雪晴，刘玉华，等．机械通气患者湿化温度设定对湿

化效果的影响［J］．中华护理杂志，2008，43（11）：1009－1010．［4］臧丽丽，刘桂霞，宫冰冰．人工气道湿化及其护理方法研究进展［J］．中国当代医药，2013，20（2）：16－17．

［5］戚晓昆，朱 克．多系统萎缩的诊断与治疗进展［J］．中华神经科杂志，2002，35（2）：114－115．

［6］汪丽芳，王慧英，邹丽娟．1例多系统萎缩晚期患者的护理［J］．海军总医院学报，2008，21（3）：183－185．

［7］姬春玲，籍延华．多系统萎缩研究的新进展［J］．中国医学文摘：内科学，2006，27（1）：38－39．