护理个案

1例SAPHO综合征的临床观察及护理体会

徐蓉, 王鸣军

(苏州大学附属第一医院 风湿免疫科, 江苏 苏州, 215006)

关键词:SAPHO综合征; 护理

SAPHO综合征即滑膜炎(S)、痤疮(A)、脓疱病(P)、骨肥厚(H)和骨炎(O)综合征，是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病[1]。此病具体表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害，其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱，骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎[2-3]。该病发病率低，日本为0.00144/100 000, 欧洲高加索人低于1∶10 000, 本科2013年3月3日收治了1例SAPHO综合征的患者，现将其护理体会报告如下。

1病例介绍

患者女性，28岁，因“腰背痛2个月，手足脓疱疹2 d”入住本科。神志清，精神萎，扶入病房，入院前2个月开始出现腰背疼痛，活动明显，逐渐加重，并出现右髋关节疼痛，入院前2 d出现双手掌面及双足底脓疱疹伴脱皮、瘙痒，既往曾有胸锁关节肿痛。骨骼检查：腰椎压痛，双侧“4”字试验阳性, Schober试验2 cm，枕墙距1 cm，指地距30 cm。腰椎MR：T11—L5多发椎体异常信号；骶髂MR: 双侧骶髂关节炎，伴炎性骨髓水肿[4]; 骨扫描：左侧胸锁关节，左侧骶髂关节反应性形成活跃；ESR为45 mm/h，CRP为23.6 mg/L; HBsAg均阴性，抗“O”、ANCA、ANA系列均正常；HLA-B27阴性，血、尿、粪常规、肝肾功能均未见异常。起始治疗: SASP 2.0 /d及双氯芬酸钠75 mg/d治疗3个月后腰痛无明显好转；随后加用小剂量激素(甲泼尼龙8 mg/d)及阿仑膦酸钠(70 mg/周)治疗1个月余后亦无明显改善[5-6]，腰背、臀区疼痛明显，无法工作，复查ESR为75 mm/h, CRP为41.8 mg/L。后采用抗TNF-α抑制剂(益赛普)第1周[7-8]，患者感腰痛、臀区痛明显好转，至第4周时患者已恢复正常工作，掌跖脓疱疹消失，复查ESR为15 mm/h, CRP为2 mg/L 。至今正常工作，每月复查ESR、CRP均正常

2护理

2.1　心理疏导

患者由于年纪较轻，加上担心疾病性质及病情进展、治疗费用、对家庭的影响等，情绪低落、烦躁、焦虑。护理人员需加强沟通与交流，了解患者思想的动态变化，换位思考，理解其想法，正确引导，耐心讲解疾病相关知识，提高患者的认知程度；同时，做好家属的沟通工作，指导其积极关心、安慰患者，一起建立支持系统，给予患者安全感，调动患者的积极性，使之加强信心，以利于疾病的转归。

2.2　疼痛护理

患者有腰背，右髋关节疼痛伴活动受限，疼痛明显时，指导其卧床休息，协助采取舒适卧位，避免疼痛关节受压，并定时帮助变化体位，指导并协助床上相关肢体关节锻炼活动，满足生活所需；疼痛不能耐受时，遵医嘱予非甾体类抗炎药止痛；疼痛缓解后，鼓励下床活动，进行相关关节锻炼活动，防止关节僵硬、肌肉萎缩及双下肢血栓等[9], 活动时，指导并协助做好预防跌倒的相关宣教及防护。

2.3　皮肤护理

患者入院时双手及足底均有散在脓疱疮，双手皮肤伴脱皮及渗出。指导患者注意双手、足的清洁、干燥，不要接触化学类化妆品等，勤剪指甲，不要随意抓挠、搓擦、撕剥皮肤，遵医嘱予安尔碘局部消毒后以卤米松三氯生软膏外涂治疗以减轻症状[10]。

3用药观察

3.1　非甾体抗炎药

此药有消炎镇痛作用，对关节炎症状有一定疗效，但胃肠道反应较多见，长期应用还可导致应激性溃疡等不良反应。因此，护理人员需指导患者饮食规律，禁食生冷、硬、辣、刺激性食物，按医嘱使用胃黏膜保护剂。

3.2　糖皮质激素

糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫抑制作用，但也是一把双刃剑，长期使用可能会导致消化道溃疡，继发感染、高血压、糖尿病、骨质疏松等，此外也不可随意减量或自行停止用药，以免引起病情反复，因此医护人员应需指导患者规律用药，通过药物食物的调整来减轻不良反应对机体的刺激，本患者虽剂量小，但也需做好相关宣教及指导。

3.3　二磷酸盐类(阿仑膦酸钠片)

该药的用法是指导的重点，强调需在晨起第1次进食、喝饮料或应用其他药物治疗之前的至少半小时用1满杯白开水送服，并且在服药后至少30 min内和当天第1次进食前避免躺卧，正确用药可减少对上消化道黏膜的局部刺激。

3.4　免疫抑制剂和生物制剂

免疫抑制剂(柳氮磺吡啶)的主要不良反应有、骨髓抑制、肝功能损害、胃肠道反应，因此需按医嘱给药，定期复查血常规和肝功能，并定期随访；生物制剂(益赛普)的成分是重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体—抗体融合蛋白，患有自身免疫性疾病的患者对外来免疫球蛋白和受体的抗体反应可能会更加突出，该药常见的不良反应为注射部位的局部反应，包括轻至中度的红斑、搔痒、疼痛和肿胀等，通常发生在开始治疗的第1个月内，其次的不良反应为上呼吸道感染，因此，在患者用药前应做好相关事项的宣教，正确用药并观察，关注用药后的反应[11]。

4讨论

SAPHO综合征发病率较低，且临床表现多样，往往早期病例表现不典型，可造成临床上误诊或漏诊而延误病情，患者由于疾病不能及时救治，症状得不到缓解且加重，对工作、生活造成了一定的负性影响，情绪变化大，护理人员在护理工作中要注意换位思考，移情施护，强调该病预后良好、进展慢、无明显的致残性及严重并发症的相对良性面，不断给予患者疏导及鼓励，此外既往SAPHO综合征多为经验性治疗，最新研究将抗TNF-a抑制剂应用于难治SAPHO综合征患者[12]。本患者入院后分别予SASP、双氯芬酸钠治疗，腰痛无明显好转；随后加用小剂量激素(甲泼尼龙)及阿仑膦酸钠治疗后亦无明显改善，后予抗TNF-a抑制剂(益赛普)皮下注射，患者感腰痛、臀区痛明显好转，已恢复正常工作，掌跖脓疱疹消失。在整个治疗过程中，医护人员均需做好药物指导，按时发药，用药并注意观察疗效、反应，做好相关饮食、疾病自护等方面的健康宣教。

参考文献

[1]Chamot A,Benham ou C L, Kahn M F．et a1．Acne pustulosis hyperostosis osteitis syndrome．Rusult of a national survey[J].85 eases．Rev Rhum Mal Osmoartic, 1987, 54: 187.

[2]Hayem G .Valuable lessons from SAPHO syndrome[J].Joint Bone Spine, 2007, 74(2): 123.

[3]Sall6sM,Oliv6A,Perez-AndresR,et a1.The SAPHO syndrome :a clinical and imaging study[J].ClinRheu-matol,2011,3O(2):245.

[4]贺娜英, 杜联军, 丁蓓, 等.SAPHO综合征一例报告及文献复习[J].放射学实践,2013,28(2):221.

[5]Matzaroglou C H, Velissaris D, Karageorgos A, et a1.SA PHO syndrome diagnosis and treatment: report of five cases and review of the literature[J].OpenOnhopJ,2009,3(3): 100.

[6]Zhao Z, Li Y, Zhao H, et a1.Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis(SAPHO)syndrome with review of the relevant published work[J].J Dermatol, 2011,38(2): 155.

[7]BenAbdelghani K, Dran D G, GottenbergJ E, et a1．Tumor necrosis factor-alpha blockers in SAPHO syndrome[J].J hR eumatol, 2010, 37(8): 1699.

[8]李炜, 袁芳, 朱跃兰.中西医结合治疗SAPHO综合征1例[J].风湿病与关节炎, 2014, 3(10): 42.

[9]秦苇, 肖兰香, 包向燕.SAPHO综合征患者的临床特征及护理[J].解放军护理杂志, 2008, 25(8A): 61.

[10]倪源君, 朱丽娜, 张月.5例SAPHO综合征患者的护理[J].护理学杂志, 2013, 28(9): 40.

[11]戴新媛, 张春燕.临床应用生物制剂治疗SAPHO综合征的护理[J].中国实用护理杂志, 2014, 30(1): 30.

[12]chikawa J,Sato E,Haro H,et al.Successful treatment of SAPHO syndrome with an oral bisphosphonate[J].Rheumatology international,2009,29:713.

收稿日期:2014-11-30

中图分类号:R 473.6

文献标志码:A

文章编号:1672-2353(2015)10-165-02

DOI:10.7619/jcmp.201510057