张尊胜胡珍珠李可王永李举薛国松祖洁

·论 著·

散发性Creutzfeldt-Jakob病的头颅MRI特点与鉴别诊断

张尊胜*胡珍珠*李可*王永*李举*薛国松*祖洁*

目的总结散发型克-雅氏病（Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease，sCJD）的头颅MR特点及鉴别诊断要点。方法搜集我院自2009年1月至2014年6月诊断的很可能的sCJD 8例患者的临床及头颅MRI资料，回顾性分析其头颅MRI特点，随访其诊治经过和疾病转归，探讨其鉴别诊断要点。结果8例患者均以迅速进展的痴呆和精神行为异常为主要临床表现；8例患者常规脑电图均异常，其中5例可见周期性三相波，首次头颅MR检查均表现为大脑皮质受累为主的对称或不对称性花边裙样DWI高信号，其中5例伴尾状核和（或）壳核受累，病灶在头颅MR-DWI病灶出现最早，表现为“彩带样”高信号；其次是FLAIR表现为高信号；病灶在T2WI上为高信号、T1WI上为低信号。8例患者中有5例患者经历误诊，其中误诊为脑梗死2例，误诊为病毒性脑炎、阿尔兹海默病、眩晕症、皮质基底节变性各1例。结论sCJD患者头颅MRI表现具有一定的特征性。DWI反应病变最敏感，可能有助于本病的早期诊断。sCJD需要与缺血性脑血管病、脑炎和其他进展性痴呆鉴别。

克-雅氏病 磁共振成像 弥散加权

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种罕见的由朊蛋白感染所导致的以迅速进展性痴呆及精神行为异常为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病或传染性海绵状脑病,具有病程短、进展迅速、致死性和无法医治的特点[1-3]，确诊需要组织病理学检查。临床上将CJD分为散发型（sCJD）、遗传型或家族型（gCJD/fCJD）、变异型（vCJD）和医源型（iCJD）四种类型，其中散发型占所有CJD患者的85%左右。……