张韡 曾学思 孙建方

·综述·

乳房外Paget病的病理学研究进展

张韡 曾学思 孙建方

乳房外 Paget病（extramammary Paget′s disease，EMPD）是一种表皮内腺癌，分为原发性和继发性［1］。原发性EMPD好发于50～80岁的老年人，在欧美的报道中男女性别比例为1 ∶2 ～ 1 ∶7）［2-3］；然而在亚洲人群中男性患者所占比例高于女性［4-7］。原发性EMPD发病部位常见于大汗腺丰富的区域［1，8］，包括外阴和肛周部位，少见部位包括腹部、大腿、外耳道等［9-10］。继发性EMPD多来源于消化道或泌尿生殖道肿瘤［11］，诊断后患者往往需要进行系统检查。本文综述EMPD的病理学研究进展，提高对本病的认识。

一、细胞起源

EMPD的细胞起源存在争论。通过免疫组化研究发现，Paget细胞呈表皮-腺体标记阳性，且由于此病好发于大汗腺丰富的皮肤区域，因此以往认为此病来源于大汗腺细胞［8，12］。但有许多报道在大汗腺很少的区域发生了此病，因此其起源不明。也有学者认为，此病起源于表皮内的多潜能角质形成干细胞，受到各种因素激发而分化［12］；还有许多学者认为其起源为Toker细胞［13］，因为两者在组织学和免疫组化方面有许多类似的表现，且EMPD倾向于延乳线分布，大多数分布于腋下和腹股沟，这也是Toker细胞的常见部位，作者认为EMPD是一种异质性疾病，其本质是一组表皮内腺癌。疾病最早的定义是通过朴素的病理学观察注释的，其细胞起源可能包括多种腺分化的细胞；且在继发性EMPD中，来自泌尿生殖系统及消化系统的腺癌组织均可转移到表皮及皮肤附属器，说明表皮的Paget细胞可能是一组可被激发、具有腺分化能力的细胞。……