熊燕

综合病例报告

自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

熊燕

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指同时或先后出现2种或2种以上的自身免疫性内分泌腺体或非内分泌腺体疾病。APS较为罕见，其发病与遗传相关，也与人类白细胞抗原易感基因等相关。该文报道1例APSⅡ型患者，其因全身水肿约2年半入院，检测体内各激素水平及行垂体MRI后明确诊断为APSⅡ型（肾上腺皮质功能减退症，甲状腺功能减退症），予左旋甲状腺素片、糖皮质激素替代治疗等治疗后症状明显改善。APS的组成部分多为良性疾病，及时诊断和经综合治疗后患者预后一般较好。

自身免疫性；多内分泌腺病；肾上腺皮质功能减退症

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）亦称多腺体自身免疫综合征（PGA），是指由自身免疫介导引起的多个内分泌腺体（亦包括非内分泌腺体）功能异常的综合征，多表现为腺体功能低下，亦可表现为亢进，腺体病变可同时发生，亦可相继发生。1904年Ehrlich首次报道本综合征，1926年Schmidt首次报道肾上腺皮质功能低下合并甲状腺炎，即Schmidt综合征。APS较罕见，随着其临床发病率的增加，人们对其病因及发病机制的认识也逐渐提高。本文报道1例APSⅡ型病例以供临床参考。

病例资料

一、病史及体格检查

患者男，50岁，因“全身水肿约2年半”于2014年5月13日来我院就诊。患者于2011年10月开始无明显诱因出现晨起双眼睑及下肢轻度水肿，活动后消失，未予重视，后下肢水肿逐渐加重，遂至南京某医院就诊，查尿常规：尿蛋白（＋＋）、隐血试验（＋＋），其他检查结果不详，诊断为慢性肾小球肾炎，予黄葵胶囊、金水宝胶囊及中药治疗，水肿未见明显好转。……