桂冬冬 佘铜生 姚 丰

1.安徽省宣城市人民医院超声诊断科，安徽宣城 242000;2.安徽省宣城市人民医院病理科，安徽宣城 242000

超声诊断臀部皮肤恶性黑色素瘤1例病例报道及文献复习

桂冬冬1佘铜生1姚 丰2

1.安徽省宣城市人民医院超声诊断科，安徽宣城 242000;2.安徽省宣城市人民医院病理科，安徽宣城 242000

皮肤恶性黑色素瘤(CMM)是来源于表皮正常黑色素细胞或原有痣细胞的一种恶性肿瘤，约占恶性黑色素瘤的90%，该病恶性程度高，进展迅速，易复发、转移，预后较差，因此早期诊断尤为重要。本文报道1例CMM的临床资料及超声诊断并结合文献复习，旨在探讨CMM的超声声像图及彩色多普勒表现，为其诊断及治疗提供更多帮助。

皮肤恶性黑色素瘤;彩色多普勒;超声诊断;病例报道

1 病例资料

患者，女，41岁，以“右侧臀部包块1月”为主诉入院，自诉于1月前在无意间发现右侧臀部包块，大小约4 cm，质韧，偶感疼痛，未予特殊处理，包块无明显增大。专科检查:左侧臀部可见直径约4 cm大小包块，质软，界清，表面欠光整，色青紫，有触痛，局部皮肤色红，皮温不高。超声检查显示:左侧臀部皮下见大小约29 mm×14 mm×19 mm的团状低回声区，向体表突起，边界清晰，内回声不均，CDFI示其内可见较丰富血流信号(图1A)，PW测及动脉及静脉频谱，动脉血流阻力指数(RI)0.61(图1B)；左侧腹股沟区皮下见大小约26 mm×17 mm×23 mm的低回声区，界清，内回声欠均，CDFI示其内可见血流信号(图1C)。超声提示:①左侧臀部皮下实性包块，内血流丰富(考虑恶性和色素瘤可能)，请结合临床；②左侧腹股沟区皮下实性包块，淋巴结肿大?手术所见:取俯卧位，沿臀部肿块周围梭形切开皮下，见肿块侵及皮下，未侵犯深筋膜，将肿块及皮下组织完整切除直至深筋膜，创面彻底止血后丝线间断缝合皮下及皮肤；患者改为仰卧位，沿左侧腹股沟区肿块正上方切开皮肤约3 cm，分离皮下组织，见肿块位于皮下及深筋膜之间，包膜完整，将肿块及包膜完整切除，间断缝合皮下、皮肤。术后诊断:臀部肿块、左腹股沟肿块。病理显示:瘤细胞核大，核仁明显(图2D)，瘤细胞HMB 45染色呈阳性(免疫组化)(图2E)；术后病理提示:臀部恶性黑色素瘤伴腹股沟区淋巴结转移。术后半年随访:剑突下附壁、右侧附件区及肝脏多发转移。

2 讨论

2.1 临床表现及病理特征

恶性黑色素瘤好发于白种人，在我国的发病率相对较低［1］，且以中老年人为主，无明显性别差异，该病死亡率较高，但若能早期发现、及时治疗，其5年生存率可达90%～95%［2］。

黑色素细胞起源于胚胎时期的神经嵴，神经嵴细胞在胚胎发育过程中可到处迁移及定居，其衍生物遍布内、中、外三个胚层［3］，因此，体内各组织均有发生原发性恶性黑色素瘤的可能性。皮肤恶性黑色素瘤(cutaneousmalignantmelanoma，CMM)多发于下肢、外阴及肛周等［4］，其发病因素包括有无恶性黑色素瘤的家族遗传史、性别与年龄、环境、外伤、皮肤类型、内分泌紊乱、免疫功能及其他因素，目前认为紫外线照射是主要致病因素［5］。

图1 恶性黑色素瘤的超声声像图

图2 病理组织学及免疫组化特征

孙保存等［6］对黑色素瘤血管生成拟态分子机制进行研究，发现恶性黑色素瘤内存在肿瘤细胞通过改变自身形状，并与细胞外基质相互作用模仿血管壁结构，从而形成可输送血液的管道系统，即近年来提出的血管生成拟态，依靠此系统可获得营养以满足肿瘤快速生长的需求，从而获得较高的侵袭能力并导致临床预后较差。

早期CMM临床症状不典型，其皮损情况需要与良性色素痣鉴别。临床常根据“ABCDE”法则进行判断，正常良性色素痣的外观一般形状规则对称、表面平整光滑、边缘整齐及颜色均匀等，当出现不对称或不规则形状(asymmetry)、不规则或锯齿状边缘(border irregularity)、原有颜色加深或由单一颜色向不均匀的“杂色”改变(color variation)、直径增大(diameter)、突然变大或隆起(elevation)等征象时，均应引起临床医生的高度重视。“ABCDE”法则其局限性在于没有考虑到黑素瘤的发展速度，即短时间内皮损的显著变化趋势。当早期皮损出现突然扩大、隆起或破溃反复不愈时，应高度怀疑恶性黑色素瘤的发生。

晚期CMM表现为病灶局部结节状或息肉状肿块，或溃疡性病变伴渗液、出血、刺痛、灼痛等，也可在原发灶周围出现卫星结节，伴有区域淋巴结肿大。该病进展快，易发生转移，一般可经淋巴和血液转移，首先发生淋巴转移至局部淋巴结，血液转移出现较晚，一旦发生，则损害广泛，常见受累器官为肝、肺及皮肤［7］，预后不良。

黑色素瘤细胞根据形态可分为上皮样细胞、痣样细胞、梭形细胞或混合细胞［8］，瘤细胞为梭形或多边形，核大，核仁红染而清楚，胞浆内见数量不一的黑色素颗粒，呈条索状、巢状或腺泡样排列，组织病理学表现千变万化，组织结构和细胞形态复杂多样，极易误诊。按照传统的临床病理分型方法，原发性CMM主要分为4个亚型:恶性雀斑样黑色素瘤(LMM)、浅表扩散性恶性黑色素瘤(SSM)、结节性恶性黑色素瘤(NM)、肢端雀斑样黑色素瘤(ALM)。LMM起源于原有的恶性雀斑样痣，较少见，占所有CMM的4%～10%，几乎均局限于头颈部，多为棕黄色皮损，周边纤细迂曲，呈锯齿状，较少出现转移［9］；SSM又称Paget样原位恶黑，本型瘤细胞异型性明显，瘤细胞呈Paget样向表皮或皮下不对称扩散，在进入垂直增长期前行早期切除后一般预后良好；NM皮损以外生性皮损为主，说明其较早进入垂直生长阶段，一般进展快，预后差；ALM为我国最常见的CMM类型，也是有色人种最常见的病理类型，ALM皮损好发于手指、足趾以及足底等承重部位，早期可表现为色斑或色素痣，当原有色沉发生较快的隆起性改变时，提示肿瘤可能由水平生长期进入垂直生长期，此时皮损可能会出现溃疡甚至出血［10］。

恶性黑色素瘤生长方式分为辐射生长和垂直生长，辐射生长常见于LMM、SSM和ALM的早期阶段，可持续数年，不发生或极少发生淋巴道转移；垂直生长者易发生淋巴结转移。恶性黑色素瘤进展快，早期临床症状不典型，相当部分患者初诊时肿瘤已发生转移。

2.2 超声表现

综合多篇相关文献，CMM的超声表现如下:①低回声团块；②外形规则或不规则；③早期边界清晰，进展期边界或欠清晰；④内回声不均，部分内可见斑片状强回声伴声影；⑤包块血供丰富，呈树枝状或短棒状分布；⑥可探及动脉及静脉频谱。

目前关于彩色多普勒超声诊断CMM时的RI尚未有统一的诊断标准，综合近年来国内3篇超声诊断浅表恶性黑色素瘤的文献报道［11-13］及本例报道，其中低速高阻2例，低速低阻1例、中速低阻1例。

通过对黑色素瘤血管生成拟态分子机制的学习，可以考虑RI的不同可能与恶性黑色素瘤血供三阶段现象具有相关性［14］。肿瘤快速生长早期，肿瘤组织血液供应主要来自血管生成拟态，其缺乏平滑肌组织，而且有大量的动静脉吻合存在，且与正常血管相比，肿瘤血管表现为高度无序、迂曲、膨胀、粗细不均、分支过多等，彩色多普勒血流呈中高速低阻，随着肿瘤的生长，内皮细胞的不断分裂、增殖，在血管生成拟态和以内皮细胞构成的血管之间出现了马赛克血管，RI会相对增高，前两者逐渐被内皮细胞构成的血管替代，并成为肿瘤血液供应的主要方式，此时血管具有平滑肌组织，彩色多普勒超声检查显示管腔内RI呈低速高阻。

2.3 鉴别诊断

CMM需与血管瘤进行鉴别诊断，血管瘤的声像图主要表现为低回声型、高或低回声型以及混合回声型3种，其中低回声型的血流信号丰富，多为动脉血，加压探头显示压缩性佳，此类型的病灶多为蔓状血管瘤；低或高回声型的血流信号较弱，主要为低速的静动脉血，加压探头显示病灶压缩性不佳，此类型的病灶多为毛细血管瘤；混合回声型的血流信号较为丰富，加压探头检查显示病灶压缩性佳，此种类型的病灶多为海绵状血管瘤［15］。

综上所述，CMM早期临床症状并不典型，诊断主要依靠临床皮损特点和病理特点，部分诊断较为困难，因此，彩色多普勒超声检查在诊断CMM中具有一定优势，对该病早期确诊、提高诊断正确率、及时治疗及改善预后有着重要的临床意义。目前国内外相关文献报道的例数较少，超声RI在CMM的诊断及CMM生长阶段的分析中是否具有高敏感度等有待日后通过大量的病例资料进行总结分析，以此提高对CMM的超声诊断水平，发挥超声诊断应有的作用。

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Ultrasound diagnosis of cutaneous malignant melanoma buttocks 1 case report and literature review

GUIDong-dong1SHE Tong-sheng1YAO Feng2
1.Deparment of UItrasonic Diagnosis,the People′s Hospital of Xuancheng City in Anhui Province,Xuancheng 242000, China;2.Department of Pathology,the People′s Hospital of Xuancheng City Anhui Province,Xuancheng 242000,China

Cutaneousmalignantmelanoma(CMM)is amalignant tumor derived from Epidermal normalmelanocytes or originalmoles cells.CMM accounts for about 90%of themalignantmelanoma,which is characterized by high degree of malignancy,rapid progression,recurrence and worse prognosis.Early diagnosis is very important for treating CMM.1 case of CMM with ultrasonic diagnosis and clinical data were reported by us,by discussing the ultrasonic imaging and color Doppler performance to help diagnosing and treating of the disease.

Cutaneousmalignantmelanoma;Color Doppler;Ultrasound diagnosis;Case reports

R739.5

A

1674-4721(2015)09(c)-0171-03

2015-04-30 本文编辑:李秋愿)

桂冬冬(1988-)，男，安徽芜湖人，本科，住院医师,主要从事医学超声诊断学工作