梅文杰（综述），王文敏（审校）

（昆明医科大学第一附属医院神经内科，昆明 650000）

视神经脊髓炎(neuromyelitis potica，NMO)是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病［1］。Devic 于1894 年首次描述了单向病程的NMO，称为Devic 病［2］。

流行病学研究［3］表明，不同民族NMO 的患病率不同，NMO 在中国、日本等亚洲人群的中枢神经系统脱髓鞘疾病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。日本的发病率约为2.8/10 万人，多种族的古巴人约为0.52/10 万人，黑种人患病年龄偏大，并且更易复发和产生运动障碍［4］。NMO 在白种人中每年的发病率约为0.4/10 万人，但比以前更加多见；女∶男比例为2.8∶1，平均发病年龄为35.6 岁（15～64 岁）［5］。

1 NMO 的免疫病理机制

NMO 现被认为是一种不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的自身免疫性中枢神经系统疾病［6］。在NMO 患者血清中发现NMO 免疫球蛋白G(neuromyelitis potica-immunoglobulin G，NMO-IgG)，而MS患者中未发现，这对NMO 的诊断标准是一个突破。

和白种人相比，亚洲人特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体的阳性率更高。中国约为40.3%［7］，泰国约为39.3 %［8］，韩国约为33.1%［9］。

NMO-IgG 是一种针对星形胶质细胞AQP4 的抗体，尽管有证据［10］表明NMO-IgG 也参与调节中枢神经系统组织的损伤，但在NMO 致病性梯级的许多方面仍有待确定。很显然，抗原特异性T 细胞有助于NMO-IgG 抗体在体液免疫中的产生，以及NMO病变在中枢神经系统的进展。T 辅助细胞17（Th17 细胞）无论是协助B 细胞和诱导组织炎症反应，可能参与了NMO 发展和发病机制［10］。

NMO-IgG/AQP4-抗体血清反应阳性状态对单独的纵向广泛脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)或视神经炎（optic neuritis，ON）患者的预后和治疗有重要的指导意义［11］。……