任晓东，石立刚,鹿洪辉

小儿慢性血友病性踝关节病1例

任晓东，石立刚,鹿洪辉

血友病；踝关节；小儿

1 病例报告

1.1 基本情况 患儿，男，8岁。因“右踝关节间断疼痛、肿胀、活动受限3年，加重3 d”入院。2009-07-15因右踝关节被自行车后轮绞伤致疼痛，活动受限，给予对症治疗后好转，后每隔约6个月，无明显诱因出现肿胀、疼痛、活动受限，给予对症治疗可缓解，近两个月疼痛较频繁，1个月1次，现疼痛加重3 d来诊，否认家族遗传病史。查体：体温37.6 ℃，脉搏98 次/min，呼吸22 次/min，血压118/76 mmHg。心、肺听诊及腹部触诊未见异常。右踝关节肿胀、触痛、活动受限。足背动脉可触及搏动，踝关节主动活动受限。实验室检查：抗链“O”正常，类风湿因子(-)，活化部分凝血活酶时间88.3 s(正常值：25～38 s)，血白细胞8.0×109/L，红细胞4.13×1012/L，血小板316×109/L；C-反应蛋白8 mg/L；红细胞沉降率38 mm/s，空腹血糖5.2 mmol/L。追问病史，患儿既往凝血功能障碍病史1年，外伤后易出血，解放军总医院查血浆因子Ⅷ活性测定为0.4%；血浆因子Ⅴ活性177.9%；血浆因子Ⅻ活性49.9%；血浆因子Ⅱ活性164.3%；血浆活化部分凝血酶原时间88.2 s；血浆纤维蛋白原4.64 g/L；血浆D-二聚体0.51 μg/ml；血浆抗凝血酶Ⅲ 125%，诊断右踝关节慢性血友病性骨关节病。

1.2 影像表现 X线正侧位片示右距骨关节面可见多个大小不等圆形囊状骨破坏区，境界基本清楚，关节腔明显狭窄，关节面尚完整，关节囊明显肿胀(图1)。MRI表现：右踝关节可见软组织结节，考虑慢性炎性肿物伴陈旧性出血、钙化可能，右距骨水肿伴囊变，右跟距关节间隙及足底部积液(图2)。X线片和MRI诊断：右踝关节血友病性骨关节病。

1.3 临床分型 按……