王爱平 孙海波

以声音嘶哑为首发症状的HUNT综合征1例

王爱平 孙海波

1 病例资料

患者男,26岁,以“声音嘶哑1周,面瘫2 d”为主述入院。患者1周前无明显诱因出现声音嘶哑,无咽痛无发热,未治疗,2 d前出现左侧面瘫,饮水呛咳,左耳廓轻度胀痛感,无听力下降,无耳鸣,无头晕。查体：体温36.3℃,一般状态良好,心肺听诊未闻异常。咽黏膜色红,双扁桃体Ⅱ°大。软腭两侧不对称,左侧软腭下垂,发“啊”音时,左侧不能上举,咽腔及口腔未见疱疹；间接喉镜下见左声带固定,居旁正中位,右声带运动良好,双声带闭合有间隙,双侧梨状窝清晰。左耳耳甲腔内可见少量疱疹,耳廓皮温度略高,外耳道皮色正常,双耳鼓膜标志清,活动良好,自发性眼震(-)；左侧周围性面瘫,House-Brackmann面神经功能分级为6级；左侧颌下淋巴结肿大。入院诊断：①喉返神经完全麻痹(左)。②软腭麻痹(左)。③Hunt综合征。头部MRI检查、肺CT和甲状腺彩超均未见异常。电测听回报双耳正常听力曲线。血常规：WBC8.74×109/L,NEU% 58%,LYM% 2.6%,MON% 8.2%↑。肝功：ALT104U/L↑,AST41U/L。乙型肝炎检测：HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性。肝胆脾彩超：轻度脂肪肝。治疗予改善微循环、营养神经药物静点,口服激素(辅以保护胃黏膜药物及钙片)、抗病毒药物,眼药膏及眼药水预防结膜炎。ALT异常,予保肝药口服。左耳超短波理疗,面部针灸(面瘫发病第8天开始针灸治疗)。综合系统治疗第2天饮水呛咳症状好转,查双侧软腭对称；第5天声嘶症状开始好转,间接喉镜下左声带可轻度外展；第10天声音嘶哑基本缓解,间接喉镜下左声带内收外展运动基本正常。第15天面瘫症状开始好转。治疗4周后出院,出院时患者无声嘶,面瘫好转。查双声带运动正常,闭合良；House-Brackmann面神经功能分级为3级。出院后继续针灸治疗,10 d后复查面神经功能恢复为2级,1个月后复查面神经功能正常。

2 讨论

耳痛、外耳疱疹及周围性面瘫是HUNT综合征的典型症状。以往多认为水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster viruses,VZV)潜伏在膝状神经节,发病后膝状神经节首先受累,故又称膝状神经节综合征。但在近年来的研究中发现,膝状神经节病变不重,甚至正常［1］,而病毒可侵犯多对颅神经而引起多发性神经炎,少数患者出现其它颅神经症状的报道不断增加［2-4］。耳廓的感觉神经除面神经外,还有三叉神经,迷走神经和舌咽神经分支,它们和面神经的分支有吻合支,故VZV感染后,主要侵及面神经,并可累及听神经、三叉神经、舌咽神经、迷走神经。本例患者的特点在于病毒首先侵犯迷走神经分支喉返神经,继而侵及面神经及舌咽神经。即起病以声音嘶哑即左侧喉返神经完全麻痹(complete recurrent laryngeal nerve paralysis)为突出表现,随后出现左侧面瘫及左侧软腭麻痹,且无咽喉黏膜疱疹,耳痛症状不典型,耳部皮肤疱疹出现较晚。由于发病部位特殊,典型症状最后出现,属于临床少见病例,给早期治疗带来一定难度,容易误诊误治。目前对Hunt综合征临床治疗以改善微循环药物、营养神经药物、激素及抗病毒药物为主,辅以针灸、超短波理疗,针灸治疗应在发病至少7 d后,当然针灸治疗时机一直存有争议［5-7］,针灸疗程2～8周；中药汤剂发病初期治以疏风清热,后期治以活血化瘀通络；完全性面瘫患者治疗一个月无效者(肌电图无恢复),可行面神经减压术。本例患者通过系统治疗,软腭麻痹首先恢复,10 d左右声带麻痹恢复正常,治疗20余天面神经功能才开始恢复,治疗2个月面神经功能恢复正常。面神经功能恢复最慢的原因可能与面神经大部分在面神经管内走行的解剖特点有关。

［1］ 黄选兆,汪吉宝,孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学.第2版.北京:人民卫生出版社,2008:977.

［2］ 丁健慧,蔡翔,梁象逢,等.不常见的Ramsay Hunt综合征3例报告.临床耳鼻咽喉科杂志,2006,20(22):1043-1044.

［3］ 赵菊花,邓长明,苏青,等.带状疱疹伴声音嘶哑和左上肢运动麻痹1例.四川医学,2012,33(10):1871-1872.

［4］ 董学武,李光,于恒,等.耳带状疱疹并发多组脑神经受累的病例分析.中国医刊,2007,42(3):73-74.

［5］ 侯书伟,张昌云,王长春,等.论面瘫针灸治疗量的控制.中国针灸,2012,32(7):607-610.

［6］ 吴滨,李宁,刘屹,等.针灸对急性期Bell's面瘫疗效的影响:随机对照研究.中国针灸,2006,26(3):157-160.

［7］ 张加英,徐炳国,戴丽娟,等.面瘫急性期针灸治疗的探讨.针灸临床杂志,2013(8):64-65.

110032 沈阳,辽宁中医药大学附属医院耳鼻咽喉科