邓忠 罗铭华 董运鹏 叶红玲 曹小国 龙志清 吴尚 刘中武 谭东辉

先天性听力损失是新生儿最常见的出生缺陷之一[1]，早发现、早诊断、早干预是防止言语残疾的关键[2]。普及新生儿听力筛查是早期发现听力障碍最安全、最有效的方法，郴州市自2008年开展此项工作以来，2010年已全面覆盖整个郴州地区。为了解郴州市新生儿听力损失的发病情况及新生儿听力筛查过程中可能存在的问题，本文统计了近2年郴州市及所辖县、区新生儿听力筛查结果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1研究对象 2011年1月1日至2012年12月31日期间，在郴州市分娩并完成听力筛查的新生儿121 352例，其中男65 531例，女55 821例,隶属于北湖区、苏仙区、桂阳县、资兴市、宜章县、永兴县、嘉禾县、临武县、汝城县、桂东县、安仁县。

1.2听力筛查方法 新生儿出生后3～5天用TEOAE进行听力初筛，未通过者42天龄时行TEOAE复筛，仍未通过者转诊至郴州市新生儿听力筛查检测及诊断中心，3月龄左右行ABR、ASSR等客观听力检查，对患儿行综合听觉评估，其中任何一项异常者6个月内复诊。

使用符合国家统一专业质量标准的全功能听力筛查仪(丹麦尔听美GNOTOMETRICS公司生产，型号：accuscreen.TEOAE)，在小儿自然睡眠状态下完成TEOAE听力检查，环境噪声控制在50 dB A以内，测试前清理小儿外耳道分泌物。

TEOAE筛查刺激声为短声,速率80次/秒,强度79～84 dB pe SPL,信号叠加50～260次，仪器自动显示结果 “pass” (通过) 或 “refer”(未通过)。

1.3听力诊断方法 复筛仍未通过的小儿转诊到郴州市新生儿听力检测中心，经耳科医生检查外耳道、鼓膜情况后，给予1 0%水合氯醛0.5 ml/kg口服，小儿安静入睡后在隔声屏蔽室内进行ABR、ASSR检测，6月龄以上者行声导抗检测。

ABR测试： 使用丹麦尔听美GN OTOMETRICS公司的chartr ep WCU-90型听觉诱发电位仪， 采用插入式耳机进行检测。刺激声为极性短声(click)， 刺激重复率21.1次/秒， 叠加次数1 024次， 带通滤波100～3 000 Hz ，扫描时间10 ms。前额发际下正中接记录电极， 眉心接地电极， 两侧乳突区接参考电极， 极间电阻<5 kΩ。以波Ⅴ反应阈>30 dB nHL作为2～4 kHz听力损失标准，听力损失程度分级： 轻度听力损失为31～50 dB nHL， 中度听力损失为51～70 dB nHL，重度听力损失为 71～90 dB nHL， 极重度听力损失为≥91 dB nHL。

ASSR测试：使用丹麦尔听美GN OTOMETRICS公司的多频稳态测试仪，刺激声信号的载波频率为0.5、1、2及4 kHz。左耳上述各个载波频率的调制频率分别为 92、77、84、85 Hz，右耳为97、81、95、88 Hz；测试时 ,双耳八个调幅调制声信号经标准插入式耳机同时给出，带通滤波为65.0～105.0 Hz,增益200 k；每个载波频率扫描时间为420秒，在频域内自动进行结果的判定。

1.4统计学方法 采用 SPSS10. 0 统计软件对数据进行分析,对两年间初筛率、 复筛率等比较应用卡方检验。

2 结果

2.1新生儿听力初筛及复筛结果 2011～2012年郴州市应进行听力筛查的新生儿总数139 769人，实际筛查121 352人,漏筛18 417人；2012年初筛率(91.49%),较2011年(81.90%) 明显提高，差异有统计学意义(P<0.05)。应复筛12 478例，实际复筛10 216例，漏筛2 262例，2012年复筛率较2011年略下降，差异无统计学意义(表1)。

表1 2011、2012年郴州市新生儿听力初、复筛结果

2.2听力损失诊断结果 2011～2012年应转诊1 069例，实际接诊795例，转诊率74.37%(795/1 069)，确诊为听力损失161例(242耳)(表2)。

2011、2012年新生儿听力损失检出率分别为1.04‰、1.57‰，平均为1.33‰(表3)，确诊时患儿的月龄为2～24月，平均5.1±3.1月，14例重度-极重度听力障碍患儿确诊时超过6月龄，其中6例患儿12月龄后才被确诊。

表2 2011、2012年郴州市新生儿听力筛查转诊及诊断结果

表3 2011、2012年郴州市新生儿听力损失检出结果

3 讨论

先天性听力损失是新生儿常见的出生缺陷， 国外研究表明正常新生儿的听力损失发生率为1‰～3‰。郴州市2011、2012年新生儿听力损失检出率分别为1.04‰、1.57‰，平均为1.33‰，但2年间共18 417例新生儿未进行听力筛查，如果按照平均检出率1.33‰计算，可能至少有24例患儿漏诊，另外有274例复筛未通过患儿未接受综合听力评估及诊断，从而影响了新生儿听力损失检出率，可能实际听力损失发病率要高于1.33‰。

郴州市2011、2012两年间平均初筛率为86.82 %，低于普遍听力筛查应达到的95%的要求。分别计算各个县区的初筛率，发现新生儿听力筛查率高低可能与其居住地有密切关系，市区及较发达的几个县区初筛率可达到95%以上，但几个偏远欠发达县区2011年的初筛率普遍较低，但2012年所有地区的筛查率均较2011年提高，总体初筛率也由2011年的81.90%提高到91.19%，接近普查标准，同时转诊率也由2011年的63.82%提高到2012年的81.89%。这可能与自2011年开始，郴州市成为湖南省启聪扶贫项目试点地区后，新生儿听力筛查制度的进一步完善和落实，卫生保健人员深入基层进行广泛的宣传有关。

国内外多数学者认为，听力损失患儿应该在3月龄内确诊，并在6月龄内实施听觉干预[3]。美国婴幼儿听力联合委员会推荐3个月前进行诊断和6个月前进行干预[4]。文中结果显示161例确诊为听力损失患儿的月龄为2～24月，平均5.1±3.1月；14例重度-极重度听力损失患儿确诊时已经超过6月龄，其中6例患儿甚至在12月龄后才被确诊。调查发现，延迟诊断的主要原因是：①家长对先天性听力损失的发病认识不足，抱有侥幸心理，对早期干预的重要性理解不够，未能按时就诊；尤其是单耳听力损失者，由于小儿对声音有反应，家长往往误认为小儿听力没有问题而拒绝随访，直到发现小儿言语发育迟缓才就诊；②听力损失者干预的费用较高，患儿家庭经济条件有限，对国家相关政策不了解，放弃诊治。我国发布的《全国听力障碍预防与康复规划(2007-2015)》中提到2015年要求“听力障碍人群中听力保健与康复知识的知晓率达60%；新生听力障碍儿童助听器配戴(含人工耳蜗植入)率达90%”[5]。郴州市目前尚远未达到这一要求。

郴州市虽然广泛开展了新生儿听力筛查工作， 但因起步较晚， 目前仍存在“三低两高”的问题，即初筛率、复筛率、转诊率低， 漏筛率、失访率高。主要原因可能是由于： ①现有的听力筛查模式很大程度上依赖住院分娩率，而部分地区尤其是交通不便的农村，很多孕产妇尤其是顺产者，分娩后24小时即要求出院； 还有部分孕产妇在家分娩， 导致漏筛率高； ②郴州以山区为主，地广人稀，交通甚为不便，且部分地区经济欠发达，另外，外出务工者较多，部分婴幼儿随父母离开出生地，无法在原机构完成复筛，致使复筛率低； ③郴州是一个多民族地区，各地民风民俗不同，很多偏远地区群众对先天性听力损失的认识不足，缺乏相应的预防保健意识；④宣传力度不够。因此，为提高新生儿听力筛查的初筛覆盖率、 复筛率， 降低漏筛率、 失访率， 有效进行规范筛查、 诊断、 随访、 干预工作，建议：①耳科医生联合产科医生及其他妇幼工作者，普及新生儿听力筛查，加大听力筛查意义的宣传力度；可与妇幼保健院合作，融入儿童保健体系[6]，联合一些覆盖率高的工作如疫苗接种，进行听力筛查宣传；及时召回未初筛的婴幼儿进行听力筛查；②对听力初筛未通过者，专业人员必须向家长解释听力筛查的意义及可能引起小儿初筛不通过的原因，引起家长足够的重视，消除不必要的顾虑，并建立随访登记系统，多途径联系、督促家长按时送小儿进行听力复筛；③初筛、复筛均未通过及有高危因素的婴幼儿发生听力损失的风险较大，听力筛查机构应将其列为重点观察对象，定期跟踪随访，及时了解听力情况；④结合郴州地区特点，建议建立适合本地区的以县、 社区、 乡村为基础的初级听力筛查服务体系， 使所有的新生儿在出生后48小时内能随地进行听力筛查， 或者定期深入基层进行补筛， 以提高初筛覆盖率；⑤建立听力联合聋病易感基因筛查技术，进一步加强听力筛查工作。

4 参考文献

1 American Academy of Pediatrics. Newborn and infant hearing loss:detection and intervention[J].J Pediatrics, 1999, 103:527.

2 黄丽辉．解读2010年版新生儿听力筛查技术规范[J]．听力学及言语疾病杂志，2011，19：495.

3 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委会.新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南(草案)[J] . 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2009,44:883.

4 美国婴幼儿听力联合委员会.2000年形势报告.早期听力检测和干预原则和指导方针[J].听力学及言语疾病杂志,2001,9(新生儿听力筛查专刊):16.

5 中国聋儿康复研究中心. 全国听力障碍预防与康复规划(2007年-2015年). 2007年.

6 章雪芹,严双琴,李晓璐,等.一种新的新生儿听力筛查模式探讨：42天初筛[J]. 中华耳科学杂志，2012,10:182.