顾兴智 尤乐都斯.克尤木 吴皓

前庭神经鞘膜瘤(vestibular schwannoma, VS)又称听神经瘤(acoustic neuroma)，为起源于第Ⅷ脑神经前庭支的神经鞘膜瘤，极少数起源于耳蜗神经,约占颅内肿瘤的6%左右，占桥小脑角区肿瘤的比例高达90%～95%[1，2]。听神经瘤的病程较长,常达数月至十余年不等，其典型临床表现包括耳鸣、单侧进行性感音神经性听力损失、平衡障碍等。大型听神经瘤患者常伴有脑积水，多表现为视乳头水肿、头痛加剧、喷射状呕吐等颅高压征[3～5]，若继续发展，逐渐会出现面神经损害，头痛，少数病例可造成三叉神经痛等，后期甚至会出现三叉神经症状加重、步态不稳、颅内压增高导致视力下降、后组颅神经症状、小脑扁桃体疝导致死亡[6]。本病的治疗首选手术，随着耳显微技术的发展及术中面神经监测的应用，大型听神经瘤的全切除率、面神经解剖及功能保留率大为提高。近期采用扩大迷路径路显微手术成功实施了4例大型听神经瘤切除术，现对其临床资料进行回顾性分析，以探讨大型听神经瘤的显微外科手术及术中面神经保护技巧。

1 资料与方法

1.1临床资料 回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院耳鼻咽喉二科2013年1月～2013年4月确诊并成功实施显微外科手术的4例大型听神经瘤患者的临床资料，其中男2例,年龄分别为18岁和35岁；女2例，年龄分别为16岁和39岁,病程6个月～2年；肿瘤直径均≥5 cm，1例最大直径达8 cm。主要首发症状为耳鸣、听力下降1例,突发性聋1例，间歇性头痛、头晕、行走不稳1例,渐进行听力下降伴头痛、眩晕、失明1例。

4例患者自发性耳声发射均未引出，2例ABR未引出反应，2例仅引出波Ⅴ。纯音测听3例为重度感音神经性聋，听力曲线呈平坦型；1例高频听力下降，低频听力正常。术前增强MRI示肿瘤大部均位于桥小脑角区，T1加权像低信号1例，低、等混合信号3例;T2加权像不均匀高信号3例(其中有囊性变2例)；其中第四脑室和脑干受压2例，内听道扩大2例。

1.2手术方法 手术在全身麻醉下完成，气管插管后手术开始即刻不再使用肌松药，以防术中影响面神经监测。本组4例患者全部采用改良扩大迷路径路，手术步骤：①取耳后弧形切口，形成颞肌瓣，将乳突扩大轮廓化；②将三个半规管和乙状窦轮廓化，至去除乙状窦表面骨质，可以压迫活动乙状窦为止，向上磨除颅中窝脑板，显露颅中窝底上方颞部硬脑膜，向后彻底磨除显露窦脑膜角骨质，向下显露颈静脉球；③磨除三个半规管，显露内耳道后壁和底壁；④显微镜下十字形切开硬脑膜并轻轻悬吊牵开，翻向乙状窦，释放脑脊液充分减压后，显露桥小脑角区，暴露肿瘤组织；⑤应用显微镜结合术中神经监测分块切除肿瘤，使用超声刀切除大部肿瘤实质，然后在面神经监护仪的引导下，用显微器械逐渐完整切除位于脑干和小脑的肿瘤。取自体游离脂肪填塞术腔至完全封闭术腔。

1.3术中面神经监测方法 面神经监测采用Medtronic Xomed Surgical Products监测仪, 面肌电图监测电极分别置于患耳同侧的眉尖、上唇、下唇三组，均为双针形电极，参考电极置于对侧上唇、胸骨上窝，以观察眼轮匝肌、口轮匝肌，刺激探头由术者操作,刺激频率3.13 Hz,波宽为200 Ls方波。术者根据不同的手术操作区域、刺激电流强度诱发面肌抽搐时监测音的响度判断面神经所在的位置,观察显示屏上的面肌反应的动作电位波幅(Lv)变化和刺激阈值,对面神经功能评估分为高敏感、正常、低敏感、无反应4种状况。

1.4术后处理及评估 术后患者均使用脱水剂减轻脑压及脑水肿，常规使用罗氏芬预防感染。面瘫患者术后即开始口服甲钴胺片3月。所有患者均于术后一月复诊，随访6～10个月。术后均复查头颅MRI，了解肿瘤切除情况；全部病例均于术前1周、术后2周进行面神经功能评估，评估标准采用House-Brackmann(H-B)分级法:Ⅰ级为正常；Ⅱ级为轻度面瘫，细查可见轻微面肌无力和联带运动；Ⅲ级为中度面瘫，面肌无力，安静时颜面对称和明显联带运动；Ⅳ级为中-重度面瘫，明显面肌无力和面部不对称；Ⅴ级为重度面瘫和面肌不对称，几乎看不到患侧面部运动；Ⅵ级为完全瘫痪。

2 结果

术中面神经完整保留3例，一例术中行面神经端端吻合，术后未出现现脑脊液耳漏、颅内感染及后组颅神经麻痹症状。术后一周复查头颅MRI显示4例患者肿瘤均全切除，无死亡病例，病理检查均为神经鞘瘤。患者手术前后典型MRI影像及术中所见见图1、2。术后面瘫2例，其中一例面神经功能Ⅲ级，一例Ⅵ级，术后6月随访时2例面瘫患者中一例面神经功能由Ⅲ级恢复至Ⅱ级，一例面神经吻合者面神经功能由Ⅵ级恢复至Ⅳ级；一例伴失明的患者视力基本恢复。

图1 16岁女性患者手术前后MRI对照及手术中情况

a 横断面T2W示肿块信号不均匀，第四脑室受压移位变形；b 术后T1W增强扫描显示肿瘤完整切除，受压小脑及脑室有所恢复；c 术后完整保留的面神经内听道段及桥小脑角段

图2 19岁男性患者手术前后MRI对照

a 横断面T2W示肿块信号不均匀，肿瘤基部位于内听道内，内听道明显扩大，第四脑室受压移位变形；b 术后T1W增强扫描示肿瘤完整切除，受压小脑及脑室基本恢复

3 讨论

目前，听神经瘤的手术入路主要有3种：中颅窝入路(middle fossa approach,MF)[7]、经迷路入路(translabyrinthine approach,TL)[8]和乙状窦后入路(retrosigmoid approach,RS)[9]。这三种手术径路各有优缺点，TL主要优势在于可早期确认肿瘤外侧在内听道内的面神经，不受肿瘤大小的限制，在打开硬脑膜之前可以充分完成骨质的磨除，肿瘤复发率低，术后持续性头痛及脑脊液漏发生率低，如果出现面神经损伤可以进行面神经改道或吻合处理；主要劣势是术后患者出现完全感音神经性聋。MF优势在于术后听力保留率最高，打开硬脑膜之前完成骨质磨除，术后头痛、脑脊液漏发生率低；缺点是受肿瘤大小的限制，后颅窝暴露有限，术后一过性面神经无力的风险较高。RS优势在于不受肿瘤大小的限制，可保留听力，不需要取腹部脂肪填塞术腔；缺点是不破坏迷路时对内听道外侧1/3的暴露不佳，需要进行颅骨固定，需要手术修补的脑脊液漏发生率较高，术后出现持续性头痛的发生率较高，打开硬脑膜之后才能完成骨质的磨除，复发率较TL高[10～13]。

经迷路入路切开硬脑膜后可直达肿瘤,手术径路短，避免了牵拉小脑，易于手术早期定位面神经,但对于大型听神经瘤经常规迷路入路时手术空间显得狭小,操作不易展开，瘤体各个侧面周围组织的显露也不充分，在一定程度上限制了该手术径路在临床的应用，为此吴皓等[14～16]进一步探索了经扩大迷路入路切除大型听神经瘤的可行性，取得了一定进展。其手术技巧包括以下几个方面：首先是尽量扩大视野，尽量去除乙状窦及窦脑膜角的骨质，可自如的向上牵拉颞叶脑膜，向下压迫乙状窦，充分扩大了手术视野，更好的显露桥小脑角区巨大肿瘤；其次显微镜下“Y”字切开硬脑膜并轻轻悬吊牵开，可逐步缓慢释放脑脊液充分减压，小脑张力下降，有助于更好地显露桥小脑角区肿瘤；第三，利用先进手术器械，先囊内、后囊外逐步切除肿瘤。在切除内听道内肿瘤后在内听道底壁首先确认面神经，并保护面神经，切除桥小脑角部分肿瘤时，先使用超声刀切除大部分肿瘤，该方法可以吸碎瘤体组织，切除快，出血少、热损伤小，不易损伤周围脑组织；然后调整双极电凝的功率，逐渐仔细切除剩余肿瘤，同时助手应不断冲水保持术野干净和减少热损伤，这样不仅在解剖上保留了面神经，更主要的是保护了面神经功能；第四，手术中面神经监护是手术成功的重要因素，术中娴熟的神经电生理监测可帮助术者识别、鉴别面神经与肿瘤组织，有助于减少面神经损伤，提高面神经保留率；术中及时调整刺激电流，可以准确判定肿瘤组织与面神经的关系，采取恰当的处理，最大可能地保留了面神经的解剖完整性，还可以判断面神经保留情况及预后；第五，手术后术腔的处理，用骨蜡封闭中耳腔，避免了术后感染可能，术腔用腹部脂肪填充，有效减少了手术后脑脊液耳漏的发生。遵循上述手术原则，本组4例大型听神经瘤均完整切除，一例肿瘤最大直径达8 cm的患者手术中成功保留了面神经解剖的完整性，术后无面瘫、脑脊液耳漏、后组颅神经及三叉神经损伤等并发症，充分说明对于已经丧失实用听力或估计无法保留听力的大型听神经瘤患者，采用扩大迷路径路显微手术既可完整切除肿瘤又能较好地保留面神经。

有研究认为青少年听神经瘤患者肿瘤体积较成年患者大得多[17]，可能与肿瘤生长快有关。Mazzoni等[18]报道18岁以下的单侧听神经瘤患者中80%表现为听力障碍，推测可能与青少年肿瘤体积较大、生长较快有关，而听神经对压迫的耐受性弱于面神经，导致听力障碍出现较早。吴小军等[19]报道的青少年听神经瘤直径均大于3 cm，听力损失发生率100%。本组两例青少年患者，均表现为巨大听神经瘤，一例直径为6 cm,主要临床表现为听力丧失，一例肿瘤直径为8 cm，临床表现不仅有听力丧失，头晕，更出现了右眼进行性视力下降，就诊一月前视力完全丧失，这与Walcott[17]报道青少年听神经瘤体积较成年人明显巨大，发病时间短，更容易出现并发症相一致。因此，对于单侧听力下降的青少年患者，在明确听神经瘤诊断后，可以尽早采取扩大迷路径路切除肿瘤，避免出现严重并发症，即使出现了严重并发症，只要非视神经本身病变，手术去除颅内压增高的诱因后，视力是有可能恢复的。

4 参考文献

1 Tos M, Stangerup SE,Cay-Thomasen P, et al. What is the real incidence of vestibular schwannoma[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2004, 130: 216.

2 Zimmermann M,Kellermann S,Gerlach R,et al.Cerebellopontine angle lipoma: case report and review of the literature[J]. Acta Neurochir(Wien)，1999，141:1 347.

3 韩东一. 听神经瘤的诊断和外科治疗策略[J]. 中国听力语言康复科学杂志, 2007(5)：10.

4 Mackle T,Rawluk D,Walsh RM.Atypical clinical presentations of vestibular schwannomas[J]. Otol Neurotol, 2007, 28:526.

5 吕静荣，杨军，吴皓,等. 非典型症状听神经瘤的临床分析[J].听力学及言语疾病杂志，2010，18: 538.

6 Wilkinson JS, Reid H, Armstrong GR.Malignant transformation of a recurrent vestibular schwannoma[J]. J Clin Pathol， 2004 ,57:109.

7 Angeli S.Middle fossa approach: indications, technique, and results[J]. Otolaryngol Clin North Am , 2012,45:417.

8 Arriaga MA, Lin J.Translabyrinthine approach:indications, techniques, and results[J]. Otolaryngol Clin North Am,2012,45:399.

9 Elhammady MS, Telischi FF,Morcos JJ.Retrosigmoid approach: indications,techniques,and results[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2012,45:375.

10 Dizdarevic K，Link MJ. Operative treatment of the vestibular schwannoma (acoustic neuroma):correlation between surgical approach and cranial nerves lesion[J]. Med Arh，2005，59:160.

11 韩东一，杨仕明，杨伟炎，等. 听神经瘤切除与面神经功能的保存[J].中华耳科学杂志，2004，2：1.

12 Satar B，Jackler RK，Oghalai J.Risk-benefit analysis of using the middle fossa approach for acoustic neuromas with >10 mm cerebellopontine angle component[J]. Laryngoscope,2002,112:1 500.

13 Yates PD，Jackler RK，Satar B.Is it worthwhile to attempt hearing preservation in larger acoustic neuromas[J]?Otol Neurotol,2003,24:460.

14 黄琦，范宇琴，吴皓,等.听神经瘤手术中面神经的保护和修复[J].听力学及言语疾病杂志,2010,18:534.

15 胡凌翔，吴皓，杨军,等.听神经瘤患者术中面神经刺激阈与术后早期面神经功能的关系[J].听力学及言语疾病杂志, 2010,18:531.

16 Nakao Y,Piccirillo E,Palcioni M,et al.Prediction of facial nerve out come using electromyographic responses in acoustic neuroma surgery[J]. Otol Neurotol, 2002,23: 93.

17 Walcott BP , Sivarajan G, Bashinskaya B.Sporadic unilateral vestibular schwannoma in the pediatric population[J]. J Neurosurg Pediatr, 2009,4:125.

18 Mazzoni A，Dubey SP, Poletti AM .Sporadic acoustic neuroma in pediatric patients[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2007,71:1 569.

19 吴小军，房晓，卢亦成,等.青少年单侧听神经瘤的显微手术治疗[J]. 中国微侵袭神经外科杂志，2012，17: 558.