俞晓珍

●病例分析

Brugada综合征1例

俞晓珍

患者男性，43岁。因午睡后意识不清8h入院。患者既往体健，无高血压及冠心病史，家属无猝死史。入院体检：血压98/70mmHg，心率100次/ min，体温34.2℃，呼吸23次/min，深度昏迷，瞳孔左右等大3mm，对光反射无，疼痛刺激无，无心界扩大，各瓣膜听诊区未闻及杂音。实验室检查心肌酶及电解质正常，心脏彩超及头颅MRI均正常。急诊心电图（图1）示：心率97次/min，V1～V3呈下斜型抬高，J波或ST段顶点≥2 mm，T波倒置伴右束支传导阻滞图形，呈典型的Ⅰ型Brugada样波。心电图诊断：窦性心律，Brugada样心电图改变。患者入院次日的心电图（图2）示V1ST段抬高较前低，V2呈马鞍型抬高，V3ST段基本正常。患者数日后病情恶化，家属放弃治疗，自动出院。

图1 患者入院时的心电图。

图2 患者入院次日的心电图。

讨论Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，其临床特征为：（1）心脏结构正常；（2）特征性右胸导联（V1～V3）ST段呈下斜型或马鞍形抬高，伴或不伴右束支传导阻滞；（3）致命性室性快速性心律失常（室性心动过速或心室颤动）发作引起反复晕厥和猝死。

Brugada综合征最具特征的临床表现是其标志性的心电图改变，即右胸导联（V1～V3）J点和ST段抬高（表1）。此外其异常心电图还具有以下特点[1-2]：（1）间歇性：在不同次的心电图记录中，患者该Brugada波时有时无；（2）多变性：指同一患者不同时间的心电图在上述Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型间自行或在各种外界因素的影响下相互转变；（3）隐匿性：虽然携带SCN5A基因突变，但一般情况下Brugada波不出现，钠通道阻滞剂可揭示心电图改变；（4）非经典部位：已有下壁导联异常心电图Brugada综合征的报道。……