徐永居 印 健 扬州大学临床医学院苏北人民医院消化内科，江苏省扬州市 225001

近日我院收治1名青年男性，以下腹部疼痛不适2个月伴排便困难半月为主诉，后经手术证实为直肠纤维肉瘤。

1 病例报告

患者，男，22岁，因“下腹部疼痛不适2个月伴排便困难半月”入院。患者2个月前无明显诱因感间断性腹痛，呈隐痛，以下腹为甚，不向其他部位放射，近半月来，开始出现排便困难症状，大便性状无明显变化。遂前往当地医院就诊，查腹部CT提示膀胱直肠窝占位，考虑间叶组织肿瘤可能，直肠来源间质瘤不除外。入院查体：锁骨上未扪及肿大淋巴结。腹平坦，无静脉曲张及蜘蛛痣，无胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未及，下腹部深压不适，余腹部无明显压痛，无反跳痛，无肌紧张，肠鸣音3～5次/min，无移动性浊音。直肠指检侧卧位于距肛门口约3cm处直肠侧壁可扪及一肿物，不能触及肿块上级，可推动，直肠黏膜光整，退指指套无染血。入院后完善相关检查：三大常规、生化检查、肿瘤标志物、凝血功能、感染性标志物、胸片等均未见明显异常。肠镜示：直肠肿瘤，病理示：（直肠周围）结合HE及免疫组化，诊断：梭形细胞肿瘤，高度疑恶性可能。我院PET－CT示：膀胱直肠窝不规则软组织肿块伴FDG代谢异常增高，与直肠末端分界不清，双侧精囊腺增大伴FDG代谢异常增高，考虑为恶性病变累及精囊腺及直肠末端。于2013年5月14日在全麻下行“腹腔镜检查术＋膀胱镜下双J管置入术＋直肠肿瘤活检术”，术中探查：肝脏色暗红，未见转移灶，胰腺、脾脏、小肠等未见明显异常，肿瘤位于腹膜返折上方，位于直肠与膀胱之间，肿瘤和膀胱、前列腺及精囊腺有紧密侵犯，与直肠壁无明显间隙，肿瘤可见部分约8cm×6cm大小，光滑。活检病理：（直肠）高度恶性梭形细胞肿瘤，结合HE及免疫组化考虑：纤维肉瘤（低分化），如图1。患者病情特殊，病情复杂，请多科会诊协助诊疗并与患者及其家属反复沟通后，决定于2013年5月24日在全麻下行“直肠肿瘤根治术Miles式”术，术后病理示：（盆腔、直肠肠壁外）高度恶性梭形细胞肿瘤，结合HE切片及免疫组化切片符合：纤维肉瘤（低分化），如图2，直肠肠壁外瘤组织累及肠壁浆膜层、深肌层。上下切缘均未见瘤组织。肠壁外淋巴结12枚，均未见肿瘤转移。（阑尾）阑尾组织，未见肿瘤组织。

图1 5月14日术后病理：纤维肉瘤（低分化）

图2 5月24日术后病理： 纤维肉瘤（低分化）

2 讨论

纤维肉瘤（fibrosarcoma）是指来源于纤维母细胞的恶性结缔组织肿瘤，发生于直肠内纤维肉瘤比较罕见，其发病率约占直肠恶性肿瘤的0.5%～1.0%。目前纤维肉瘤的病因尚不清楚，好发于直肠是否与有害物质在直肠内停留时间长有关［1］，既往曾有报告指出1例反复行肛瘘手术切除的患者，最后病理证实为肛管纤维肉瘤，多次反复手术和局部的炎症及疤痕可能是本病的促发因素。

本病的临床表现与大肠癌相似。发生于直肠的纤维肉瘤常表现肛门下坠、大便次数增多、排便困难、大便带血、大便习惯改变及直肠或肛门区疼痛并可放射到膀胱或阴茎。患者常常排出恶臭的鲜血或粪便混杂，有时在大便后出血类似于痔或肛裂的临床表现。位置低者可有肿块脱出肛门，直肠指诊检查可触及隆起的肿块［2］。

直肠纤维肉瘤容易误诊，术前往往不易做出诊断，其中常用的检查方法包括：（1）肛诊检查。复习文献资料发现，直肠的纤维肉瘤都发生在距齿状线10cm以内的部位。因此肛诊检查对诊断本病十分重要，指诊可触及肿块，质地较硬，黏膜表面多光滑，较早的病变常为黏膜下结节或肿块，也可有凹陷或溃疡形成。据肿块的大小及活动度可以估价病期的早晚。指套带血迹表示肿瘤已侵犯黏膜层或有溃疡形成。（2）电子肠镜检查。特点是能直接看到距肛缘25cm以内肛诊无法摸到的肿块，同时对可疑病变可取活检以明确诊断。直肠的纤维肉瘤在活检时应多部位多次钳取活检以提高术有的正确诊断率。往往表浅的取样活组织检查报告为高分化纤维肉瘤，而手术切除标本组织学检查则为低分化纤维肉瘤。（3）B超、CT及 MRI检查。对估价病变范围及病灶周围的浸润程度有一定作用。同时也可检测远处脏器有无转移灶。但CT及MRI价格昂贵，B超检查较为经济实用，使用腹部超声探头及直肠腔内探头正确诊断率与CT及MRI相仿。

直肠纤维肉瘤以手术切除为主要手段，其对放、化疗均不敏感［3］。国外曾有学者采用选择性热疗方法治疗大鼠直肠纤维肉瘤，取得了一定疗效，然其是否适用于人体有待进一步研究。由于本病有高的局部复发倾向，手术要求有足够切除范围，肿瘤位于直肠中下段时，多需行腹会阴联合切除术。该病预后差，死亡率较高，应定期随访。

［1］Fallah－Rostami F，Tabari MA，Esfandiari B，et al.Immunomodulatory activity of aged garlic extract against implanted fibrosarcoma tumor in mice〔J〕.N Am J Med Sci，2013，5（3）：207.

［2］Bahrami A，Folpe AL.Adult－type fibrosarcoma：A reevaluation of 163putative cases diagnosed at a single institution over a 48－year period〔J〕.Am J Surg Pathol，2010，34（10）：1504－1513.

［3］Loh ML，Ahn P，Perez－Atayde AR，et al.Treatment of infantile fibrosarcoma with chemotherapy and surgery：results from the Dana－Farber Cancer Institute and Children’s Hospital，Boston〔J〕.J Pediatr Hematol Oncol，2002，24（9）：722－726.