杨真真，李匡凡，肖卫东，李 勇

(南昌大学第一附属医院，南昌330006)

患者女，57岁。因发现巩膜黄染10余天，于2009年5月入院。既往有胆囊结石病史8 a。查体:巩膜中度黄染。心肺未发现异常。腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，未触及明显腹部肿块，肝脾肋下未触及。B超检查提示肝内外胆管扩张、可疑左肝囊肿、胆囊结石。CT检查示左肝内叶明显萎缩，外叶见一囊性肿物。磁共振胰胆管造影(MRCP)示肝内外胆管扩张，胆总管中上段扩张明显，扩张部位可见云絮状物，内见分隔，下端尖细，考虑胆总管黏液性囊腺瘤。肝功能指标:TBIL 42.5 μmol/L(参考值 3.42 ～ 20.5 μmol/L)，DBIL 13.6 μmol/L(参考值0～6.84 μmol/L)，AST 146 U/L(参考值 5 ～40 U/L)，ALT 361 U/L(参考值 5 ～35 U/L)，ALP 166 U/L(参考值42～128 U/L)。肿瘤标志物 AFP、CEA、CA125、CA19-9均未见异常。探查术中见肝左内叶萎缩，肿瘤位于肝左外叶，约8 cm×6 cm，包膜完整，切开胆总管见灰褐色胶冻样物，拟诊肝内外胆管囊腺瘤，遂行左半肝切除+胆囊切除+肝外胆管切除+右肝管空肠Roux-en-Y吻合术。病理检查，镜下见肝内胆管扩张呈囊状，囊壁内衬假复层上皮，部分肠上皮化生，呈乳头状排列，部分囊壁上皮缺损糜烂;胆囊周围纤维组织增生，炎细胞浸润。病理诊断:左肝外叶胆管、胆总管囊腺瘤，胆囊结石并慢性炎。手术后10 d患者出院，随访4 a未见复发。

讨论:肝胆管囊腺瘤是一种罕见的肝胆管良性肿瘤，约占肝脏囊性病变的5%［1］，大多数发生于肝内胆管，发生于肝外胆管者少见，而同时累及肝内肝外胆管者更是罕见，截至2013年7月，国内外共报道3例［2，3］。肝胆管囊腺瘤病因及发病机制尚不明确，目前主要有以下几个学说［4，5］:①起源于肝内迷走胆管;②异位的形成胆囊的胚胎组织;③起源于异位的卵巢;④胚胎时期残留的原始前肠异位于肝脏而形成;⑤由先天性的异常阻塞胆管发展而来。……