梁少姗　曾彩虹

病例摘要

现病史58岁女性患者，因“水肿、尿检异常12年，血清肌酐(SCr)及血压升高5月”2014-05-20入院。

2002年患者因颜面部水肿查尿蛋白阳性(定量不详)，隐血++，SCr及血压均正常，服中成药(具体不详)治疗6月，水肿消退、尿蛋白转阴，然尿隐血持续++。2011年4月再次出现颜面部水肿，查尿蛋白++，隐血++，SCr正常，仍服中成药治疗，尿蛋白-～++，隐血-～+++。2012-02-16住我院查血压正常，蛋白尿定量0.69 g/24h，尿沉渣红细胞计数(RBC)20万/ml(多形型)，血红蛋白(Hb)104 g/L，肝肾功能正常，补体C3、C4及血、尿轻链正常，免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白条带，肾活检示“肾小球重度系膜增生性病变伴C3沉积”，予“大黄素”、“金水宝”等治疗，随访期间查尿蛋白定量0.1～0.3 g/24h，尿RBC 1.0万～48万/ml，SCr波动于87～99 μmol/L。2014年1月双下肢水肿再现，尿蛋白增至1.24g/24h，尿RBC 110万/ml(多形型)，SCr升至111 μmol/L，血压149/70 mmHg，加服“替米沙坦”等治疗。但血压仍进行性升高(最高达180/80 mmHg)，SCr渐升，蛋白尿、血尿加重，加服雷公藤多甙(60 mg/d)治疗2月效果不佳，再次收住院。病程中精神、体力、食欲、睡眠正常，体重变化不详。

既往史及个人史无特殊。

家族史父亲因“肺心病”去世，母亲患“高血压、脑血栓”，因脑卒中去世，有2个妹妹及1子未做尿检， 2个女儿尿检正常。

体格检查血压156/88 mmHg，心、肺、腹体检未见明显无异常，双下肢中度凹陷性水肿。

实验室检查

尿液蛋白定量2.5 g/24h，RBC 60万/ml(多形型);C3 2 mg/L;α2-M2 mg/L;NAG 69.1U /g·cr,RBP 20.5 mg/L,溶菌酶6.6 mg/L。禁饮13h尿渗量 362 mOsm/Kg·H2O; 尿游离轻链κ192.34 mg/L，λ122.08 mg/L，κ/λ=1.58。尿本周蛋白阴性。

血生化白蛋白 24.4 g/L，球蛋白14.7 g/L，SCr 184 μmol/L，总胆固醇7.22 mmol/L，三酰甘油1.65 mmol/L，空腹血糖4.62 mmol/L，电解质正常。C反应蛋白0.1 mg/L。

免疫学IgG 3.13 g/L，IgA、IgE、IgM正常，类风湿因子及抗链“O”(ASO)正常，ANA、ds-DNA、抗核抗体谱阴性。血游离轻链κ 82.91 mg/L，λ48.58 mg/L，κ/λ=1.71。血清免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白条带。……