张士发 赵丽萍 赵 卓 王良民 宋丽新

皮脂腺痣并发多发性基底细胞癌1例

张士发 赵丽萍 赵 卓 王良民 宋丽新

报道1例皮脂腺痣患者并发10余个肿瘤，经病理组织学检查，诊断为皮脂腺痣及基底细胞癌。皮脂腺痣并发多发性基底细胞癌国内外尚未见报道。

皮脂腺痣； 基底细胞癌； 多发性

临床资料 患者女,43岁。3岁时左耳后出现红色丘疹,缓慢扩展至耳上、耳前,偶有轻度瘙痒,时有搔抓；2年前无明显诱因在原来皮损的基础上出现10余个大小不等的黑褐色肿物,缓慢长大,可自行破溃结痂,时有瘙痒,未治疗。为明确诊断于2006年6月来我院就诊。患者既往体健,否认家族中有类似疾病患者。

体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查:左耳前、耳上、耳后及耳廓外缘皮肤可见片状淡黄色丘疹聚集形成的稍隆起性斑块,界限清楚,表面有蜡样光泽,呈宽窄不一的带状、椭圆形或不规则形,耳前与耳上皮损互相连接,耳后发际处为孤立斑块,4.0 cm×12.0 cm,在斑块基础上散在14处绿豆至蚕豆大棕黑色半球形肿物,左耳前下方肿物破溃、结痂,表面粗糙,边缘略隆起(图1、2)。

实验室检查:血、尿、大便常规及肝、肾功能均正常。

图1 左耳前肿物破溃,形成浅溃疡,上覆结痂图2 左耳上、耳后皮脂腺痣皮损之上可见数个大小不等的半球形黑褐色肿物,界限清楚,无破溃

组织病理学检查:(1)左耳前下方黑色肿物组织边缘示:表皮疣状增生,角质层角化过度,颗粒细胞层局部增厚,棘细胞层厚度正常,基底细胞层完整；真皮浅层大量成熟的皮脂腺,有的皮脂腺比较幼稚,直接与毛囊漏斗部相连,未见皮脂腺导管,淋巴细胞、组织细胞散在浸润；皮下组织未见异常(图3)。(2)活检组织中部示:角质层轻度角化过度,颗粒层单层分布,棘细胞层变薄,上皮角消失,基底细胞层完整。真皮内可见大小不等的瘤细胞团,瘤细胞核圆形,大小比较一致,细胞之间界限不清,局部与表皮相连；瘤团内和瘤团之间有较多成团的黑素颗粒,瘤团周围有较大裂隙,组织细胞及淋巴细胞较密集浸润；皮下组织未见异常(图4、5)。

病理诊断:皮脂腺痣并发基底细胞癌。

图3 表皮疣状增生,真皮浅层大量成熟的皮脂腺,直接与毛囊漏斗部相连,未见皮脂腺导管(HE,×100)图4 表皮棘细胞层变薄,真皮内可见大小不等的瘤细胞团,局部与表皮相连,瘤细胞为基底样细胞,瘤团内有较多黑素颗粒(HE,×200)图5 瘤细胞分布比较均匀、密集,细胞核圆形,大小比较一致,细胞之间界限不清(HE,×400)

治疗:患者住院后所有黑色肿物全部手术切除,病理组织学检查均系基底细胞癌,随访6年,未见复发。

讨论 皮脂腺痣是一种表皮、真皮及表皮附属器构成的器官样痣,其主要成分为皮脂腺。常见出生不久或出生时即发生,头皮及面部多发,多为单个损害。约10%～40%的皮脂腺痣患者并发上皮肿瘤,最常见乳头状汗管囊腺瘤和毛母细胞瘤,而并发基底细胞癌(BCC)仅占0.8%,平均年龄39.3岁。1但也有报道, BCC是皮脂腺痣最易伴发的恶性肿瘤,而毛母细胞瘤是最易伴发的良性肿瘤,且发生率低于BCC。2通常并发1种肿瘤,也可并发2～5种良、恶性皮肤肿瘤,3我国报道最多并发2种肿瘤,均为乳头状汗管囊腺瘤及BCC,4,5而皮脂腺痣并发多发性BCC,国内、外尚未见报道。

BCC是向表皮或附属器分化的低度恶性肿瘤,皮肤晒伤史、放射线、BCC家族史、免疫抑制状态都是发生BCC的危险因素,可以并发于烧伤瘢痕和其它瘢痕、皮脂腺痣、疣状痣等。

PTCH基因是一种肿瘤抑制基因,与皮肤的发生、发育有关。有报道30%的散发形BCC存在PTCH基因突变,6而皮脂腺痣患者也存在PTCH基因缺失,7因此推测这种基因的缺失导致了皮脂腺痣容易并发BCC,有待进一步证实。另外,本患者皮脂腺痣部位并发10余个BCC,非常罕见,是否还存在其它原因,需要进一步研究。

皮脂腺痣也可能伴发毛母细胞瘤,其与BCC均可为毛囊来源的肿瘤,且肿瘤细胞及肿瘤组织学形态非常相似,以往经常被误诊为BCC,1因此需要进一步鉴别。BCC的瘤体位于真皮浅层,不对称,瘤体周围有明显的收缩间隙,间质内成纤维细胞及炎性细胞较多；而毛母细胞瘤表现为肿瘤位于真皮深层或皮下组织,瘤团内可见嗜酸球状角化物质,可鉴别。

1 Cribier B,Scrivener Y,Grosshans E.Tumors arising in nevus sebaceous:A study of 596 cases.JAm Acad Dermatol,2000,42 (2):263－268.

2 Tévar E,Torrelo A,Contreras F,et al.Multiple basal cell carcinomas on phacomatosis pigmentokeratotica.Actas Dermosifiliogr,2006,97(8):518－521.

3Miller CJ,Ioffreda MD,Billingsley EM.Sebaceous carcinoma, basal cell carcinoma,trichoadenoma,trichoblastoma,and syringocystadenoma papilliferum arising within a nevus sebaceus. Dermatol Surg,2004,30(12):1546－1549.

4曾跃平,马东来,付兰琴,等.皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤和基底细胞癌1例.临床皮肤科杂志,2011,40(3):167－168.

5齐显龙,高剑,刘玲,等.皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤和基底细胞癌.临床皮肤科杂志,2010,39(1):10－12.

6Aszterbaum M,Rothman A,Johnson RL,etal.Identification of mutations in the human PATCHED gene in sporadic basal cell carcinomas and in patients with the basal cell nevus syndrome.J Invest Dermatol,1998,110(6):885－888.

7 Xin H,Matt D,Qin JZ,et al.The sebaceous nevus:a nevus with deletion of the PTCH gene.Cancer Res,1999,59(8):1834－1836.

(收稿:2013－01－06)

M ultip le basal cell carcinoma arising in a patient w ith nevus sebaceous

ZHANG Shi-fa,ZHAO Li-ping,ZHAO Zhuo,et al.Department of Dermatology,General Hospital ofShenyang Militaryarea Command,Shenyang,110016

We report patientwith sebaceous nevus withmore than ten tumors.After histological examination,sebaceous nevus and basal cell carcinomawere diagnosed.Thismultiple basal cell carcinoma arising in a patientwith sebaceous nevus has not been reported in the literature.

nevus sebaceous；basal cell carcinoma；multiple

沈阳军区总医院皮肤科,沈阳,110016