朱湘华

Chiari畸形合并颅底凹陷的外科手术治疗

朱湘华

目的 探讨小脑扁桃体下疝 (Chiari)畸形合并颅底凹陷的外科手术治疗效果。方法 20 例Chiari畸形合并颅底凹陷患者 , 给予外科手术治疗 , 分析手术效果。结果 经过治疗后 , 全部病例均显著改善 , 未出现死亡、感染病例 , 1 例胸胁部疼痛、1 例脑脊液漏 , 术后自行消失 , 6 个月后 , 给予 Symon标准 ：8 例治愈、11 例好转、1 例无效。经过 MRI显示 , 未出现小脑下垂 , 植骨完全融合。结论 针对Chiari畸形合并颅底凹陷患者 , 给予植骨融合、颅窝减压治疗 , 可有效改善脑干腹侧受压情况 , 有利于颅颈交界区的重建 , 确保稳定性 , 值得临床推广应用。

颅底凹陷 ；小脑扁桃体下疝畸形 ；减压手术

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取本院 2013 年 1 月 ～2014 年 1 月收治的20 例 Chiari畸形合并颅底凹陷患者 , 男 9 例、女 11 例 , 年龄18～62 岁 , 平均年龄 35.2 岁 , 11 例伴有颈肩部疼痛、8 例肢体麻木、8例肌肉萎缩、7例肌力下降、3例声音嘶哑。

1. 2 方法 所有患者给予全麻 , 选择俯卧位 , 选择手术头架将头颅固定后 , 在枕下后作切口 , 沿着白线切开后 , 将枕骨鳞部暴露 , 要咬除枕骨大孔 , 产生骨窗 , 大小为 3 cm×2 cm,将下缘内部保留 , 实施适当修整为槽状 , 预设植骨附着点 ,将 C1 后弓切除 , 长度 ＜2 cm。按照 MRI显示的小脑脊髓空洞高度、下疝气位置 , 确定是否切开 C2 椎板、棘突 , 使环枕筋膜钝性剥离 , 同时剪开硬脑膜。处于显微镜条件下 , 将蛛网膜下间隙打开 , 使扁桃体粘连实现分离 , 使用电凝法皱缩下疝扁桃体 , 使延髓和小脑扁桃体之间的粘连得以分离 , 将中央管、副神经压迫接触之后 , 连通小脑延髓和四脑室。结束减压后 , 修补硬膜［1］。

选择枕骨窗上缘两侧进行的钻孔 , 设置脑压板于硬膜外 ,确保钻头不损伤脑组织 , 选择自体髂内板骨块 , 按照颅底凹陷程度 , 对骨块大小进行修剪 , 决定植入的方向、位置 , 将尾端以“燕尾状”修剪 , 在 C2 棘突放置 , 在头端植入骨窗植骨槽。骨块植入头端、尾端分别给予钻孔 , 使之成为对称钢丝通道 , 选择 8 号钢丝头 , 穿过骨块、枕骨骨孔 , 由尾端骨孔穿出后 , 使之成为 8 字型骨块 , 缩短 C2 棘突和枕骨之间的距离 , 修整正颅经部的仰角 , 将钢丝固定、拧紧后 , 采用碎骨屑对周边缝隙进行填塞。

2 结果

经过治疗后 , 全部病例均显著改善 , 未出现死亡、感染病例 , 1 例胸胁部疼痛、1 例脑脊液漏 , 术后自行消失 , 6 个月后 , 给予 Symon 标准 ：8 例治愈、11 例好转、1 例 无效。经过 MRI显示 , 未出现小脑下垂 , 植骨完全融合。

3 讨论

小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移 , 从而引起一系列症状。临床上又分三型 ：①轻型 , 仅小脑扁桃体下疝到椎管内。②重型 , 小脑扁桃体下疝到椎管内 , 并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。③最重型 , 在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出 , 并发生梗阻性脑积水。是因后颅脑先天发育异常 , 小脑扁桃体向下延伸 , 延髓下部甚至 IV 脑室 , 经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常 , 是引起脊髓空洞的最常见原因。如果同时伴随颅底凹陷 , 对颈髓背腹侧、脑干形成压迫力 , 使得畸形更为严重 , 颈髓受压与延髓受压 , 主要包含肌肉萎缩、眩晕、呼吸困难、感觉障碍等临床表现 , 颈神经受累、脑神经受累主要包含面部麻木、听力衰退、吞咽困难、复视等临床表现［2］。

而对于该疾病的治疗 , 通常采用外科手术治疗 , 临床上对于采用何种手术方法治疗的观点不一 , 单纯后颅窝减压是传统手术方法 , 将枕骨后缘切除后 , 给予单纯减压 , 而不给予局部融合与固定 , 其治疗效果不佳。目前 , 针对该疾病治疗 ,采用颅窝减压之后 , 结合枕颈植骨融合内固定术 , 是以切除C1 后弓为基础 , 虽然寰枕畸形结构较为复杂 , 采用枕下小骨窗进行减压 , 可有效控制骨窗范围 , 切除 C1 后弓长度。手术过程中 , 可尽量切除增厚纤维带、寰枕筋膜 , 使扁桃体与延髓之间的粘连得以彻底分离 , 对于小脑扁桃体 , 若体积较大 ,或疝出较为严重 , 采用电凝法 , 能保证脑脊液顺畅引流 , 能有效解除副神经、脊髓压迫感 , 人工硬膜扩大枕大池 , 使用自体髂骨实施枕颈融合 , 可使 C2 棘突与枕骨间距明显缩小 ,确保头部处于适当后仰。扩大枕大池、后颅窝减压后 , 形成髂骨之后 , 实施颅窝开窗能有效保护骨性 , 增强颅窝容积量 ,避免脑干与颈髓上段发生过度移位 , 防止神经牵拉对脑神经造成损伤。另外 , 实施枕颈融合 , 可有效所点 C2、枕骨的间距 , 使用钢丝牵引 , 可调节寰椎关节与枕骨髁 , 降低齿状突、枕骨大孔前缘的压迫度。

总之 , 在本组实验中 , 对 20 例患者给予植骨融合、颅窝减压治疗 , 8 例治愈、11 例好转 , 这说明 , 针对 Chiari畸形合并颅底凹陷患者 , 给予植骨融合、颅窝减压治疗 , 可有效改善脑干腹侧受压情况 , 有利于颅颈交界区的重建 , 确保稳定性 , 值得临床推广应用。

［1］郑慧军 ,许红旗 ,胡国强 ,等 . Chiari畸形并脊髓空洞症及颅底凹陷临床分析 .基层医学论坛 , 2012,16(22):2932-2933.

［2］李其林 .Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗 .四川医学 , 2008, 29(6):753-754.

2014-04-10］

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