韩子萍 赵性泉

自身免疫性自主神经节病(autoimmune autonomic ganglionopathy，AAG)是一种由免疫介导、与自身乙酰胆碱受体抗体相关、以自主神经功能不全为主要表现的获得性自主神经功能障碍疾病。该病多发生于青中年患者，急性或亚急性起病，多有呼吸道或消化道感染等前驱症状，主要表现为交感神经功能损害，如体位性低血压、晕厥、无汗症等腺体分泌功能异常；副自主神经功能紊乱，如口干、眼干、瞳孔对光反射迟钝、膀胱功能障碍等；胃肠道功能异常，如胃肠运动功能障碍、便秘、胃轻瘫、假性肠梗阻等。由该病导致的自主神经功能不全具有致残性，有时甚至威胁患者生命。根据美国国家自主神经功能紊乱研究基金会调查[1]，目前自主神经功能不全的患者已超过100万，其中AAG为其重要原因。目前国内尚无大规模的关于AAG的流行病学资料。

AAG的发病机制尚不明确。Gibbons等[2]认为，大多数的AAG与神经节烟碱型乙酰胆碱受体(nicotinic acetylcholine receptor, nAChR)抗体密切相关，且接近50%的特发性自主神经疾病患者存在神经节AChRs抗体。现就AAG的相关研究进展做一综述。

1 神经节AChR抗体阳性AAG

1.1神经节AChR抗体与AAG发病机制在自主神经节突触传导过程中，突触前神经元释放乙酰胆碱作用于突触后AChR从而介导快速突触传递。AChRs是配体门控阳离子通道家族的一员，遍布中枢和周围神经系统。在周围自主神经节，AChRs由两个α3亚基与β2、β4或α5亚基结合组成[3]。神经节AChR在所有周围自主神经节中介导快速型突触传递。

目前研究发现AAG的发生发展与自身抗体有关的证据有：(1)自主神经病变程度与血浆nAChR抗体浓度呈正比；……