陈斐 聂志余 张天宇 管强 靳令经

进行性核上性眼肌麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是一种发生于中老年人的中枢神经系统变性疾病，临床罕见，其患病率在美国约5.3/10万，英国(3.1～6.5)/10万，日本(2～17)/10万，国内尚无PSP患病率的报道。PSP主要临床特征为垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力障碍、帕金森综合征、假性延髓性麻痹、认知障碍和对左旋多巴反应差。本病诊断主要依靠临床表现，但其临床表现变异大，实验室检查缺乏特异性，临床上极易被误诊。此文结合文献，对7例PSP患者的临床资料进行回顾性分析，以期提高广大临床医生对PSP的认识。

1 对象和方法

1.1对象选择2000-01-2013-12在作者医院神经内科诊断的7例PSP患者，其中男6例，女1例。诊断参照1996年美国国立神经疾病和卒中研究所(the National Institute of Neurological Disorders，NINDS)及国际进行性核上性麻痹协会(the Society for Progressive Supranuclear Palsy，SPSP)联合推荐的诊断标准[1]，其中2例符合拟诊标准，5例符合疑诊标准。一般临床资料见表1。

表 1 7例PSP患者一般临床资料

1.2方法回顾性分析所有患者的临床资料，包括详细询问病史、神经科体检。全部患者均行脑MRI平扫。

2 结果

2.1临床表现

2.1.1首发症状：4例以动作变慢、步态不稳为首发症状，其中1例伴工作能力下降；2例以眼部症状为首发症状，其中1例诉眼球干涩、视物不清，1例存在眼花、重影症状；1例以双手抖动为首发症状。

2.1.2临床表现：(1)垂直性核上性眼肌麻痹：7例均有垂直性核上性眼肌麻痹，1例以双眼扫视运动变慢起病，1例于病程第10年才出现垂直性核上性眼肌麻痹。5例先出现上视受限，2例先出现下视受限，最终均进展为上下视不能。……