李 瑗，田为中，陈锦华，张 继

（泰州市人民医院磁共振室，江苏 泰州 225300）

头颈部动脉开窗畸形是由于原始胚胎血管融合不全所致，常见于椎基底动脉系统[1～2]。国内外对于头颈部开窗畸形三维增强MR血管成像（3D CE-MRA）研究文献少见，笔者收集2008年9月至2012年9月111例共112处头颈部动脉开窗畸形患者的影像资料，均行3D CE-MRA检查，探讨其检出率、发生部位、影像学表现、同时伴发的其他血管性病变，分析3D CE-MRA在头颈部开窗畸形中的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 病例资料 收集本院2008年9月至2012年9月间我院行头颈部联合3D CE-MRA检查患者5 284例，发现头颈部动脉开窗畸形患者111例，其中男58例，女53例，年龄15～87岁；临床表现为头痛、头晕等神经系统症状32例，短暂性脑缺血发作16例，高血压20例，脑梗塞18例，蛛网膜下腔出血9例，外伤6例，健康体检10例。

1.2 3D CE-MRA检查方法 111例均行3D CE-MRA检查。采用Siemens Avanto 1.5T及Siemens Verio 3.0T超导磁共振成像系统，头颈正交线圈，常规横断面T1WI、T2WI和矢状面T1WI扫描后，行3D CE-MRA检查，采用超快速三维梯度回波序列(Three-dimensional fast low angle shot，3D-FLASH)冠状位扫描，对比剂为钆喷酸葡胺(GD-DTPA)0.2 mmol/kg，注射流率3 ml/s经肘静脉团注，定位扫描后，先行快速矢状面二维相位对比(2D PC)定位扫描，然后行三维蒙片采集，继之行透视触发(Care bolus)后三维扫描（先行透视扫描，注射对比剂后，当发现主动脉分支显示时立即启动三维采集扫描)，行增强后动脉期及静脉期两次扫描，每次扫描时间约16 s，图像减影后至工作站用3D软件进行三维重组，主要用实时三维容积显示（Vloume rendering，VR）及最大密度投影(Maximum intensity projection，MIP)。

2 结 果

2.1 开窗畸形部位 本组行头颈部3D CE-MRA扫描的5 284例中，发现动脉开窗畸形111例（112处），检出率为2.1%，具体部位见表1。1例为多发开窗畸形，位于基底动脉及大脑前动脉（图1）。

2.2 开窗畸形影像特点 检出裂隙型开窗畸形共61处，12处位于基底动脉（图2），18处位于椎动脉，27处位于大脑前动脉，4处位于颈内动脉（图3）；凸透镜型开窗畸形共计45处，14处位于基底动脉，17处位于椎动脉(图4)，10处位于大脑前动脉，2处位于大脑中动脉(图5)，2处位于大脑后动脉(图6)；重复型共计6处，均位于椎动脉(图7)。

2.3 伴发其他血管性病变 同时伴有颅内动脉瘤者共10例(8.9%，10/111)，发生于颈内动脉颅内段动脉瘤6例，椎动脉动脉瘤1例（图8），基底动脉小脑上动脉起始端处动脉瘤1例(图9、图10)，大脑中动脉动脉瘤1例，小脑后下动脉动脉瘤1例。其中6例伴大脑前动脉发育不良，2例伴椎动脉发育不良。

表1 111例（112处）头颈部动脉开窗畸形发生部位

图1 同一病例，两处开窗畸形MIP及VR图像

3 讨论

3.1 颅内动脉开窗畸形发生机制、发生率与好发部位 颅内动脉开窗畸形是一种先天性原始胚胎血管发育异常。胚胎发育第5周时，两支纵行的神经动脉融合成基底动脉，如果连接这两支神经动脉的桥血管在融合过程中未能同步退化，就会导致基底动脉开窗畸形[3-4]。胚胎发育40 d时，纵长神经动脉与颈部前6对节间动脉融合成椎动脉，如果与颈部节间动脉相连的原始背主动脉弓未完全退化，而与节间动脉相伴行，则形成椎动脉开窗畸形[5]，大脑前中动脉开窗畸形的发生可能与胚胎时期大脑前中动脉之间的原始血管网吻合支残留有关[6]。文献报道脑内动脉开窗畸形多发生于椎基底动脉，其中最好发部位为基底动脉，Sanders等[7]按基底动脉开窗畸形不同位置分为三类：起始部、中间部、远侧部开窗畸形，其中以基底动脉起始部最为多见[8-10]。Van Rooij等[11]则发现开窗畸形最常见的部位是前交通动脉区、大脑中动脉。关于头颈动脉开窗畸形检出率及常见部位，文献报道差异很大。本组病例112处头颈部动脉开窗畸形中，以椎动脉最多，共计41处(41/112，36.6%)，其次为大脑前动脉，共计37处(37/112，33%)，再次为基底动脉，共26处(26/112，23%)。造成统计差异的原因可能与样本量的大小和随机性有关，同时各种影像检查设备和技术不同，会导致对开窗畸形的判定结果差异，尤其是行3D CE-MRA研究的相关文献报道较少，亦会造成结果差异。

3.2 颅内动脉开窗畸形的影像学表现及3D CE-MRA后处理办法 复习文献报道一般将开窗畸形分为三种类型：裂隙型开窗畸形，表现为开窗血管短小，长度为3～5 mm，呈裂隙状；凸透镜型开窗畸形，开窗血管长度为5～10 mm，范围略大，呈凸透镜样；重复型，开窗血管长度＞20 mm，范围较大。本组中表现为裂隙状开窗畸形61处，凸透镜型开窗畸形45处，重复型6处。凸透镜型、重复型开窗畸形一般容易辨认，较小的裂隙型开窗畸形在MRA图像上易误认为局部动脉瘤样扩张，此时可在冠状位源图像上或行MPR观察分辨出两支重复的血管。椎基底动脉的诊断相对较准确，前交通动脉区、大脑前动脉A1段大多呈平行走向，有时难以分辨重复血管，若对开窗畸形认识不足，易造成漏诊、误诊。此时可对可疑血管段行多平面重组图像及多方位旋转观察。

有学者认为颅内动脉开窗畸形起始部局部的血流动力学冲击和开窗段血管的接合处中膜的缺乏是椎基动脉开窗畸形处易发生动脉瘤的一个重要主导因素。文献报道椎基底动脉开窗畸形处易于并发动脉瘤与其特殊血管分叉结构有关[11]。Sanders等[12]发现18.9%的开窗畸形伴有颅内动脉瘤，动脉瘤的位置和开窗畸形并无明显相关性。笔者统计111例颅内动脉开窗畸形中，伴发动脉瘤10例(检出率为8.9%，10/112)，仅1例动脉瘤位于开窗畸形血管，但与开窗畸形分别位于血管两端(图9、图10)，1例开窗畸形和动脉瘤分别位于左、右椎动脉（图8），余均不在同一支血管上，显示开窗畸形与动脉瘤的发生无明显相关性。近年来也有研究认为有无开窗畸形对于动脉瘤的发病率差异无统计学意义[5]。

3DCE-MRA常用后处理办法有VR、MIP、MPR。本组主要采用VR及MIP方法。VR可获得类似于DSA的3D图像，能直观、清晰显示开窗畸形部位，判断分叉血管的走行、上下端吻合及与邻近组织结构的关系，但VR易过度评估血管狭窄程度，空间分辨率不如MIP。MIP图像对比度较好，在本组病例中有部分病例行MIP方法显示较VR方法清晰，尤其是较小裂隙样开窗畸形，能清晰显示两支血管的上下走行及吻合。亦可联合VR方法行不同角度旋转观察以区分正常椎基底动脉分支血管，比如迂曲的小脑后下动脉，行多角度旋转时可以鉴别。因此，应综合VR、MIP及原始冠状面图像进行观察，避免由于主观因素而造成漏诊或误诊，同时需变换旋转角度加以观察鉴别。VR、MIP可作为后处理方法的首选。

随着影像技术、磁共振设备的发展和软件技术的升级，MRA对血管畸形、动脉瘤和动脉硬化等病变诊断优越性越来越明显。国内已有学者对MRA判断头颈部动脉开窗畸形的表现、位置及发病率等情况进行报道，但多为TOF MRA法，行3D CE-MRA检查者报道较少。头部TOF MRA法多以Willis环为中心扫描，其扫描范围较局限，头颈部3D CE-MRA检查一次扫描可大范围同时清晰显示头颈部血管，整体观察，后处理时可以不同角度旋转显示，同时联合原始图像、MIP等方法补充观察，且颈部3D CE-MRA对颈部血管的显示范围及清晰度亦高于颈部2D TOF MRA，其对同时伴发的动脉瘤的显示亦有极大的帮助。本组研究样本量较大，共5 284例，且均行头颈部3D CE-MRA检查。共检出开窗畸形112例，检出率为2.1%（112/5284）。

综上所述，行头颈部联合3D CE-MRA检查较其他检查方法能更清晰全面的显示头颈部动脉开窗畸形，且对人体无辐射，在头颈部动脉开窗畸形并其他血管病变尤其是颅内动脉瘤时，能同时早期评估血管内介入治疗难度，提醒外科手术治疗时注意避免损伤部分开窗畸形血管，对临床有一定的指导意义。

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