满延军 张洁

贵州省岑巩县人民医院影像科 557801

我院2005 年开展CT 工作至今诊断先天性巨结肠已达65 余例，男性21 例，女性44 例，女性占约67%，女性中绝大多数为已婚，体查为先天无肛门并巨结肠及直肠阴道瘘，均为多次流产。多数病史:自幼反复腹胀，交替便秘，随着年龄的增长自感腹部憋胀，偶有恶心，无呕吐、腹泻、腹痛，近年腹部憋胀明显，便秘加重。查体:消瘦，腹部高度膨隆光亮，可见胃肠型及蠕动波，腹式呼吸存在。全身浅表淋巴结未触及，全腹无压痛、反跳痛，大多数中下腹可触及一巨型肿块，质硬，界限清楚，可活动。查体:无肛门，直肠阴道瘘。阴道后壁均有小孔。常自阴道流出恶臭稀便。

CT 定位像腹腔左侧可见巨大肠腔，占据腹腔约2/5 空间，小肠被推挤到腹腔右侧。横断面显示直肠及乙状结肠明显积气扩张，一直累及到结肠脾曲。扩张的乙状结肠及直肠远端呈漏斗状改变，肠壁均匀性增厚。扩张的肠管内可见明显淤积的陈旧肠内容物。子宫及膀胱受压向两侧移位，直肠远端及肛门未见显示。

讨论

先天性巨结肠在消化道发育畸形中占第2 位，从新生儿至老年均可发生，但以新生儿、婴幼儿多见，成人先天性巨结肠症少［1］。成人先天性巨结肠症病史较长，其临床特点主要表现为慢性便秘和腹胀，因种种原因患者就医晚，多因巨结肠危象、肠梗阻、肠穿孔等急腹症就诊。

迄今为止，先天性巨结肠症的发病原因尚不清楚，多数认为先天性巨结肠症是属于多因子遗传病，即由环境因素和遗传因素共同作用所致［2］。……