王 欣，刘 林，陈建斌，王建渝，肖 青

（重庆医科大学附属第一医院血液科 400016）

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）是急性髓系白血病的一个特殊亚型，其发病的分子基础是因特异性染色体t（15；17）易位形成的PML－RARa融合基因。因15号染色体上PML基因的断裂点不同，从而产生3种PML－RARa融合基因异构体，据此分为3个亚型，分别是BCR1型，BCR3型及BCR2型［1］。初诊APL的一线治疗方案主要是以全反式维甲酸（all－trans－retinoic acid，ATRA）联合蒽环类抗生素为主，并取得了不错的疗效［2］，但BCR3型的患者往往复发率更高、生存期更短［3］。而本研究近年来在一线方案加入亚砷酸（ATO）治疗初诊APL患者，取得较前更好疗效，特别是在BCR3型患者，现报道如下。

1 资料及方法

1.1 一般资料 2009年1月至2012年6月于本院收治的42例初发PML－RARa融合基因阳性的APL患者，其中，男23例，女19例；年龄13～66岁，中位年龄38岁。诊断标准参照《血液学诊断及疗效标准》［4］，所有患者均根据临床表现、骨髓细胞形态学检查、流式细胞学检查、染色体核型分析及PMLRARa融合基因检测（MICM）明确诊断。按初诊时患者外周血白细胞计数分为两组：WBC≥10.0×109／L的患者为高危组（10例），WBC＜10.0×109／L的为中低危组（32例）。按不同PML－RARα融合基因亚型分为3组：BCR1型，BCR2型，BCR3型。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法

1.2.1.1 诱导治疗ATRA联合ATO，ATRA：25 mg·m－2·d－1，28～40d；ATO：10mg／d，28～35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用柔红霉素（DNR）、羟基脲等细胞毒药物。

1.2.1.2 缓解后巩固治疗 序贯行3疗程化疗，分别为DA，MA，TA方案：（1）DA方案：DNR 40～45mg·m－2·d－1，1～3d，阿糖胞苷（Ara－C）100～200mg·m－2·d－1，1～7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6～10mg·m－2·d－1，1～3d，Ara－C 100～200mg·m－2·d－1，1～7d；（3）TA方案：吡柔比星（THP）10～15mg·m－2，1～3d，Ara－C 100～200mg·m－2·d－1，1～7d。如为高危患者，可将DA或 MA方案中的Ara－C换为2g·m－2·d－1，1～3d。

1.2.1.3 中枢神经白血病（CNSL）的防治 腰穿及鞘内注射至少4次。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10mg，Ara－C 50 mg，地塞米松（DXM）5mg。……