肾脏轻-重链沉积病
2013-08-07梁少姗曾彩虹
梁少姗 曾彩虹
病例摘要
病史 43岁男性患者,因“血压升高3年,尿检异常8月,肾功能不全1月余”于2012年8月入院。
3年前因头晕发现血压升高(最高180/90 mmHg),服硝苯地平等降压,未监测血压。8月前因颜面部及双下肢水肿于外院检查发现尿蛋白3+,隐血阴性,肾功能正常,予利尿治疗。2012-06-10查血清肌酐(SCr)87.5 μmol/L,白细胞(WBC)2.7×109/L,血红蛋白(Hb)101 g/L,血小板(PLT)86×109/L,予缬沙坦、双密达莫、利血生及呋噻米治疗,6 月29 日复查 SCr升至127.4 μmol/L,WBC、Hb较前上升,PLT正常,继续予缬沙坦、利血生等治疗。7月2日我院检查尿蛋白定量2.23 g/24h,尿沉渣红细胞计数9万/ml(多形型),血清白蛋白(Alb)43.5 g/L,SCr 109.6 μmol/L,空 腹 血 糖 6.94 mmol/l,Hb 105 g/L,予“雷公藤多苷”等治疗,8 月 7日复查尿蛋白定量3.05 g/24h,Alb降至33.4 g/L,SCr稳定,贫血加重、WBC下降,为进一步诊治入院。病程中无鼻衄、黑便、皮肤淤斑,无发热、骨痛、皮疹、关节痛,夜尿1次/晚。起病以来,患者精神可,体力正常,食欲及睡眠正常,体重无明显变化。
既往史及个人史 幼年曾患“脑膜炎”,已治愈。吸烟史10年(1包/d),夏天饮啤酒1~2瓶/d。
家族史 父亲患“膀胱癌、冠心病”,否认家族中同样疾病患者,否认家族性遗传病史。
体格检查 血压130/85 mmHg,体质量指数25.5 kg/m2。全身皮肤、黏膜无黄染,未见皮疹、皮肤淤点、淤斑。浅表淋巴结未触及。双侧眼睑无水肿。甲状腺不肿大。心、肺、腹无异常发现。双下肢轻度水肿。生理反射正常,病理反射未引出。
实验室检查
尿液 蛋白定量2.23~3.05 g/d,尿沉渣红细胞计数24万/ml(多形型),白细胞0~1/HP。尿C3 2 mg/L(正常值≤2.76 mg/L),α2巨球蛋白3 mg/L(正常值≤2.87 mg/L),视黄醇结合蛋白(RBP)1.6 mg/L(正常值≤0.5 mg/L),N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷 酶 (NAG)18.6 U/(g·cr)[正 常 值 ≤16.5 U/(g·cr)],溶菌酶 <0.5 mg/L(正常值 <1.0 mg/L)。
血常规 Hb 85~105 g/L,WBC 3.3~3.6×109/L,中性粒细胞/淋巴细胞73%/18%,PLT 102~173×109/L。
血生化 Alb 30.9,球蛋……
