霍 阳，高旭光，冯 敏，何 菁，毛春燕，王艳香，李永杰

原发性干燥综合征(primary Sjogren′s syndrome，pSS)是一种以累及外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，主要表现为唾液腺和泪腺受累所致的口干和眼干；同时也会累及腺体外的器官或系统，如关节、皮肤、神经、呼吸和消化系统等[1]。神经系统主要表现为周围神经受损，发生率为10%～30%[2]，而根据神经电生理确诊的亚临床周围神经病患者比例可高达58%[3]。

pSS的周围神经损害类型多样，症状较轻，以感觉性神经病多见，患者常有下肢麻木和疼痛，病程较长者可出现明显的肌萎缩及肌无力。该病起病隐匿，神经系统表现无特异性，易被误诊。本研究探讨了pSS患者的周围神经肌电图特点，为早期发现和临床治疗pSS提供新思路。

1　对象与方法

1.1研究对象选取2011年10月—2012年7月在北京大学人民医院风湿免疫科门诊就诊或住院的pSS患者34例，其中男1例，女33例，年龄27～74岁，平均(53.7±11.9)岁，平均病程(87.6±75.1)个月。入选患者均符合2002年修订的美国-欧洲(US-Euro)pSS分类诊断标准[4]，并除外可引起周围神经病的其他疾病。

1.2研究方法由风湿免疫科专科医师根据患者的临床症状、血清学、眼科及口腔科检查等明确诊断。由神经内科专科医师完成神经系统病史及查体，填写一般情况及病情记录表，并完善肌电图检查(运动神经包括正中神经、尺神经、腓神经和胫神经；感觉神经包括正中神经、尺神经、桡神经浅支和腓神经)。

1.3检测方法采用美国Nicolet肌电诱发电位仪，在室温22～25 ℃的屏蔽室内由神经电生理专业人员常规检测正中神经、尺神经、腓神经、胫神经运动传导速度和电位波幅；检测正中神经、尺神经、桡神经浅支、腓神经感觉传导速度和电位波幅。检测结果按照本肌电图检查室建立的标准判定正常或异常。

2　结果

2.1一般情况34例入选患者中2例以手足麻木为首发表现。神经科查体可见3例有手套和袜套样感觉异常，4例腱反射减退，1例深感觉减退，未见肌萎缩。病程≤5年者18例、>5年者16例；年龄≤60岁者24例、>60岁者10例；发病年龄≤60岁者30例、>60岁者4例；确诊时间≤12个月者13例、>12个月者21例。

2.2肌电图检查34例患者中16例(47.1%)肌电图异常。其中7例运动神经和感觉神经均受累，6例仅运动神经受累，3例仅感觉神经受累。

10例(29.4%)患者复合肌肉动作电位波幅和(或)感觉电位波幅异常(9例腓神经复合肌肉动作电位波幅异常，5例复合肌肉动作、感觉电位波幅异常，3例胫神经复合肌肉动作电位波幅异常)，其中5例仅有腓神经运动波幅和(或)感觉波幅异常，无传导速度异常。

11例(32.4%)患者神经传导速度异常，其中运动神经受累者8例，感觉神经受累者7例，运动感觉均受累者4例。正中神经运动传导速度异常3例，尺神经运动传导速度均正常、腓神经和胫神经运动传导速度均受累3例，单纯腓神经运动传导速度受累1例，单纯胫神经运动传导速度受累1例。正中神经和尺神经感觉传导速度均受累2例，单纯正中神经感觉传导速度受累3例，单纯尺神经感觉传导速度受累1例。桡神经浅支感觉传导速度均正常，腓神经感觉传导速度受累2例。

2.3各支神经传导速度和神经电位波幅比较不同确诊时间患者仅尺神经感觉神经传导速度间差异有统计学意义(P<0.05，见表1)。不同病程患者各支神经运动神经和感觉神经传导速度间差异均无统计学意义(P>0.05，见表2)。不同确诊时间患者仅尺神经复合肌肉动作电位波幅间差异有统计学意义(P<0.05，见表3)。不同病程患者各支神经电位波幅间差异均无统计学意义(P>0.05,见表4)。

将检测结果按照本肌电图检查室建立的标准判定正常和异常。用交叉表统计分析各支神经电位波幅、传导速度正常与否与患者年龄、发病年龄、病程和确诊时间的关系。结果发现：年龄≤60岁和>60岁患者的腓神经复合肌肉动作电位波幅和感觉电位波幅正常率间差异有统计学意义(P=0.009；P=0.019，见表5)；发病年龄≤60岁和>60岁患者的腓神经复合肌肉动作电位波幅和感觉电位波幅正常率间差异有统计学意义(P=0.048；P=0.000，见表6)。确诊时间≤12个月和>12个月患者的尺神经感觉神经传导速度正常率间差异有统计学意义(P=0.048，见表7)。

表1　不同确诊时间患者神经传导速度比较

表2　不同病程患者神经传导速度比较

表3　不同确诊时间患者神经电位波幅比较

表4　不同病程患者神经电位波幅比较

表5　不同年龄患者神经电位波幅正常率比较〔n(%)〕

表6　不同发病年龄患者神经电位波幅正常率比较〔n(%)〕

表7　不同确诊时间患者神经传导速度正常率比较〔n(%)〕

3　讨论

干燥综合征易被患者和医生忽视，结合多系统受损、临床症状多样的特点进行早期诊断确实不易[5]。本研究纳入的34例pSS患者中女性33例，发病年龄27～74岁，平均(53.7±11.9)岁，与pSS发病特点相符合[6]。

pSS的周围神经并发症最初于1969年由Kaltreider等[7]报道，具体包括感觉性神经病、多发性单神经病、三叉神经病、多发性颅神经病、自主神经病变以及多发性神经根神经病等多种类型。同一患者可能出现上述多种病变类型[8]。

本研究34例患者中2例以手足麻木为首发表现。神经科查体可见3例有手套和袜套样感觉异常，4例腱反射减退，1例深感觉减退，未见脑神经损伤或肌萎缩。共16例患者出现肌电图异常，其中7例运动神经和感觉神经均受累，6例运动神经受累，3例感觉神经受累。有学者报告了62例pSS患者中34例(54.83%)发现肌电图异常，其中19例为运动神经病，8例为感觉神经病，7例为运动和感觉性神经病[9]。亚临床周围神经病的比例同本研究类似。因此尽管pSS患者周围神经病主诉较少，但临床医生要注意其中可能有半数的亚临床周围神经病患者。

有关pSS的周围神经受累机制尚无定论，有研究提示血管、缺血和免疫等多种机制参与发病，不同类型的周围神经病损害程度不一[10]。周围神经病理活检可发现髓鞘脱失及轴索变性[11]，本研究36例pSS患者中有10例神经电位波幅异常，11例神经传导速度异常。但也有学者认为轴索改变更为常见[9]。

本研究发现病程≤5年和>5年的患者尺神经复合肌肉动作电位波幅间有差异，提示随病程延长，神经损伤有加重趋势；确诊时间≤12个月和>12个月患者的尺神经感觉神经传导速度有差异，这说明早期确诊和治疗对减缓神经损伤有一定作用，要对尺神经的电位波幅和传导速度给予更多关注。

Denislic等[12]提出感觉神经尤其是腓肠神经的电生理检查对早期诊断最为敏感。本研究将检测结果按照本肌电图检查室建立的标准判定正常和异常，结果显示，≤60岁和>60岁患者腓神经复合肌肉动作电位波幅和感觉电位波幅正常率间均有差异；发病年龄≤60岁和发病年龄>60岁患者腓神经复合肌肉动作电位波幅和感觉神经电位波幅正常率间均有差异。Govoni等[13]的研究证实，有神经系统受累的pSS患者年龄均大于无神经系统受累者，这提示在对高龄发病者和高龄患者进行肌电图检查时，尤其要注意腓神经的运动和感觉神经电位波幅情况。

综合本研究结果，笔者建议医生对于pSS的高龄发病者和高龄患病者进行肌电图检查，尤其注意腓神经的运动和感觉电位波幅。尽管随着病程的延长，神经损害程度也逐渐加重，但早期确诊和治疗对减缓神经损伤可能发挥一定作用，这时要重点关注尺神经的肌电图改变。pSS的神经系统表现值得进一步探讨[14]。本研究不足之处在于样本量偏小，扩大样本量对于探索pSS患者周围神经系统症状的评测及治疗方案均有更大意义。

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13Govoni M,Bajocchi G,Rizzo N,et al.Neurological involvement in primary Sjögren′s syndrome:clinical and instrumental evaluation in a cohort of Italian patients[J].Clin Rheumatol，1999，18(4):299-303.

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