王江盼王建明

（1 山西医科大学，山西 太原 030001；2 山西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科，山西 太原 030001）

人工耳蜗植入术前的影像学检查进展

王江盼1王建明2

（1 山西医科大学，山西 太原 030001；2 山西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科，山西 太原 030001）

人工耳蜗植入术是治疗重度、极重度感音神经性聋最有效的方法。由于手术费用昂贵，手术难度大，术前的影像学检查及评估非常重要。本文综述了人工耳蜗植入术前的影像学检查方法、评估内容，以及内耳畸形、手术相关区域解剖变异的影像学表现。

人工耳蜗植入术；计算体层摄影术；磁共振成像；感音神经性聋

近年来，人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）得到快速发展，越来越多的重度、极重度感音神经性聋（Sensorineural hearing loss，SNHL）患者的听力得到改善。由于内耳解剖结构精细复杂，手术难度大，以及人工耳蜗植入费用昂贵，为此提高手术成功率，确保术后听力及言语效果的改善至关重要。因此，术前需对患者进行全面综合评估，包括听力学检测、影像学检查、心理学评估、智力及肢体发育状况等全面评估，其中影像学评估占有非常重要的地位。通过影像学评估可以详细了解外中内耳的解剖结构、明确有无内耳畸形，评估蜗神经的发育状况，从而有助于人工耳蜗植入术病例的遴选、手术方案的制定，避免术中及术后可能出现的并发症，预测术后听力及言语康复效果。

1 人工耳蜗植入前影像学检查方法

1.1 颞骨CT

对骨的分辨率高，是显示中耳及乳突气化情况的最好方法，能较好显示骨迷路及内听道等骨性结构的改变。

1.2 内耳MRI水成像

可较好显示膜迷路、蜗后听觉传导通路及其病变，对于蜗神经缺如或发育不良，耳蜗纤维化骨化为首选检查方法[1]。

1.3 头颅MRI

其主要目的是观察脑内听觉通路的器质性病变以及有无脑白质异常、颈静脉球高位、乙状窦变异等。

1.4 功能性磁共振（functional MRI，fMRI）

传统MRI是单一形态学研究，而fMRI是形态与功能相结合的研究，以血氧水平依赖（ blood oxygon level dependent，BOLD）效应为基础，可客观评估脑对听觉刺激的反应。

2 人工耳蜗植入术前的影像学评估内容

2.1 蜗神经的发育状况

蜗神经的完整性直接关系到人工耳蜗植入术后效果，蜗神经缺如是耳蜗植入术的绝对禁忌证。

2.2 蜗管的空间

电极插入耳蜗24～30mm才能有效地刺激螺旋神经节细胞，要达到这个深度，耳蜗必须从基底圈到第二圈均通常。

2.3 内耳有无畸形及其程度

严重的内耳畸形如：Michel畸形、耳蜗未发育，为手术禁忌证。

2.4 面神经的走行

面神经鼓室段低位、乳突段前位，术中易致面神经损伤，发生面神经麻痹，圆窗暴露困难导致电极无法植入[2]。面神经裂，术中行圆窗钻孔时产生的热量可传导至裸露的面神经，导致面神经热灼伤。

3 内耳畸形的分类及影像学表现

根据Sennaroglu[3]提出的内耳畸形分类方法，将内耳畸形按照发生部位分为4型：

3.1 耳蜗畸形[2-4]

①迷路未发育（Michel畸形）：表现为耳蜗及前庭结构缺如，常伴有内听道狭窄及蜗神经缺如，为耳蜗植入术的禁忌证。CT显示最佳。②耳蜗未发育：表现为耳蜗缺如，前庭及半规管可正常、扩大或发育不全，CT显示最佳。耳蜗缺如伴前庭扩大要与共腔畸形相鉴别。③共腔畸形（common cavity）：表现为耳蜗及前庭融合形成一个共同的囊腔。④不完全分隔Ⅰ型：耳蜗及前庭已分开但呈囊状，没有内部结构，缺乏完整的蜗轴及筛区，伴有囊状扩张的前庭。⑤耳蜗发育不良：耳蜗只有1圈或少于1圈，耳蜗表现为内耳道伸出的小芽状结构。⑥不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）：耳蜗仅有1.5圈，基底圈正常，顶圈及中间圈融合成一囊状，并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，常伴有前庭导水管和内淋巴管、内淋巴囊扩大及前庭、半规管畸形。

3.2 前庭和半规管畸形

前庭宽径为1.86～3.13mm，＞3.2mm为扩大[5]。半规管的发育始于胚胎第6～8周，于胚胎第19～22周完成发育，上半规管首先发育，外半规管最后发育，因此，最常见的是外半规管畸形[6]。前庭和半规管畸形常并存，CT和MRI表现为前庭扩大，半规管短小、融合或扩大，耳蜗形态可正常。

3.3 内听道和蜗神经畸形

内听道中段宽径为4～6mm，轴位CT示内听道直径＜2mm为内听道狭窄，常提示蜗神经缺如。但McClay[7]于听力正常儿发现了内听道狭窄，因此，认为内听道狭窄并不一定意味着蜗神经缺如。此外，CT示内听道正常也不一定说明蜗神经正常。Oliver等[8]的研究发现MRI示蜗神经缺如或发育不良的19耳中，11耳（56%）CT示内听道正常。目前普遍认为，垂直于内听道的斜矢状位MRI表现为内听道前下部类圆形低信号影消失才是判断蜗神经缺如最可靠的标志。但是在内听道狭窄的情况下，MRI显示内听道中只存在一条单独的神经，对蜗神经的分辨率下降，此种情况下需要联合ABR、行为测听等听力学检查及面神经功能评估来判断蜗神经的完整性。

人工耳蜗植入术后效果很大程度上依赖于螺旋神经节细胞的残存数目，蜗神经直径与螺旋神经节数量相关，所以术前测定蜗神经直径可能有助于预测术后效果。一些学者，通过MRI测得蜗神经平均直径为1.14mm，认为对于无残留听力的患者，如果蜗神经直径＜1mm，应慎重进行人工耳蜗植入术[9]。但是，另一些学者则认为，有些患者虽然蜗神经较细，仍可有效地传导听觉冲动，所以蜗神经发育不良不同于蜗神经缺如，只是耳蜗植入术的相对禁忌症。Zanetti[10]已经报道蜗神经发育不良的患儿行CI后听力有所提高，虽然其术后效果较蜗神经正常者差，仍能证明蜗神经发育不良可行CI。

内听道直径＞6mm，为内听道扩大，单纯的内听道扩大而没有任何症状者可能为解剖变异。

3.4 前庭导水管扩大（Enlarged Vestibular Aqueduct，EVA）

EVA的诊断标准：轴位CT示前庭导水管外口与总脚之间中点的直径＞1.5mm或外口直径＞2.0mm[11]。Boston[12]测量了73例听力正常患儿颞骨CT前庭导水管的大小，提出了新的诊断标准：前庭导水管中点直径＞1.0mm或外口直径＞2.0mm。最新研究发现当轴位CT不能确定EVA的诊断时，冠状位示前庭导水管中点直径＞2.4mm和或外口直径＞4.34mm可以帮助诊断EVA[13]。

MRI示内淋巴管和内淋巴囊扩大，其直径大于后半规管可进一步提示EVA。当CT示前庭导水管扩大时，MRI通常表现为内淋巴管或内淋巴囊扩大，但有时CT与MRI表现并不一致。Joseph[14]认为CT较MRI能更准确的诊断EVA。但Okamoto等[15]报道了一些MRI示内淋巴囊扩大，而CT并不显示前庭导水管扩大的患者，认为对于EVA的诊断MRI较CT更为准确。

前庭导水管扩大常伴随耳蜗、前庭及半规管的畸形，只有当前庭导水管扩大单独存在时才称为大前庭导水管综合征（Enlarged Vestibular Aqueduct Syndrom，EVAS）。沈新平等[16]的研究发现，前庭导水管或内淋巴管、内淋巴囊管径与听力下降程度及其预后相关，因此，认为准确测量前庭导水管或内淋巴管、内淋巴囊管径，对于估计EVAS患者的听力下降程度、选择合适的植入耳及估计预后有重要意义。

4 手术相关区域解剖变异的影像学表现

4.1 面神经走行异常或面神经裂

面神经鼓室段低位、乳突段前位CT表现为鼓室段位于前庭窗水平或其下方，乳突段位于蜗窗水平或其前方。Hara等[17]对颞骨进行CT三维重建发现面神经管鼓室段、乳突段走形异常与镫骨畸形相关，因为面神经鼓室段、乳突段和镫骨均起源于第二腮弓。面神经裂CT表现为面神经走行区骨质缺损。

4.2 乳突气化不良

乳突的情况并不影响手术病例的选择，但乳突硬化会导致电极插入困难。CT表现为乳突小房较少，体积减小，气房壁增厚，严重者失去蜂房状的形态。

4.3 内听道底与前庭或耳蜗相通

常见于Mondini畸形、共腔畸形和内听道扩大。内听道与耳蜗、前庭之间的骨性分隔缺如，将导致外淋巴液与蛛网膜下腔交通形成，这一异常将导致术中脑脊液井喷和电极误入内听道的发生率增高[11]。CT脑池造影表现为内耳道内高密度造影剂通过骨质缺损进入前庭或耳蜗。

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