邹 璇， 王 博， 刘洪平， 范 佳， 刘 群

吉兰-巴雷综合征(GBS)，即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，是主要累及脊神经根、脑神经及其他周围神经的自身免疫性疾病。其病例特点为受累神经根水肿、节段性脱髓鞘及炎症细胞浸润。临床上常以四肢对称性迟缓性瘫痪、套状感觉减退起病。我们将收治的1例以脊髓症状起病的吉兰巴雷综合征报道如下。

1 病例资料

患者，男，43岁，因双下肢无力10d，双上肢无力7d入院。患者于入院前10d无明显诱因出现双下肢无力，尚可行走及上楼，伴有下肢及鞍区感觉麻木，小便困难，便秘。肢体麻木及无力进行性加重，入院前7d自觉双手无力，麻木平面上升至面部，同时开始上楼困难，偶有呼吸困难。查体:颅神经查体未见异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力3级。四肢肌张力正常。四肢腱反射弱，双侧Babinski征及Chaddock征阳性。左侧T7水平以下痛觉稍减退，右侧C8水平以下痛觉稍减退。患者入院后逐渐出现套样痛觉减退，左侧前臂以下、右侧上臂中部以下、双下肢股中部以下痛觉减退。原有感觉平面消失，出现T8-T12节段性痛觉减退。辅助检查:头部及颈胸段MRI未见明显异常。发病2w行腰穿脑脊液:蛋白1.52g/L，白细胞 8 × 106/L，氯 123.5mmol/L，潘氏反应(+)，葡萄糖9.00mmol/L。脑脊液免疫球蛋白 IgG:172.00 mg/L。肌电图:上、下肢周围神经明显受损表现(脱髓鞘为主)。该患者诊断吉兰-巴雷综合征，给予甲强龙500mg冲击治疗后患者明显好转，于治疗第2天可自行坐起，呼吸困难消失，治疗3d可独立行走，尿便障碍及病理征消失，但节段性感觉平面仍保留。

2 讨论

中国神经精神科杂志编委会1993年制定的GBS基本诊断标准［1］主要包括:进行性对称的四肢无力、腱反射减弱或消失、脑脊液检查1～2w蛋白升高、蛋白细胞分离、肌电图可见神经传导速度减慢、动作电位波幅正常或下降等。该患者符合上述吉兰-巴雷综合征的诊断。变异型吉兰-巴雷综合征包括:纯运动型、急性运行感觉轴索型神经病、纯自主神经功能不全型，GBS伴一过性锥体束征或小脑共济失调［2］。但病程中以双下肢无力发病，同时出现锥体束征、传导束型感觉障碍及括约肌功能障碍等脊髓症状的吉兰-巴雷综合征尚属少见。

本例吉兰-巴雷综合征之所以以脊髓症状起病，主要有两方面原因:(1)脊髓受累:①吉兰-巴雷综合征引起神经根水肿，可压迫脊髓，从而出现一过性脊髓症状;②GBS和CNS脱髓鞘病变均为“急性免疫性神经病”，Hamaguchi［3］亦提出GBS、Fisher综合征及ADEM均可归为“急性免疫性神经病”，故GBS可能合并中枢神经系统的脱髓鞘。国内学者［4］对于吉兰-巴雷综合征中枢神经系统病理改变的研究亦证明了这一点。吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统病变机制可能为:GBS患者所感染病原体、周围神经与中枢神经髓鞘有某些相似成分。周围神经髓鞘素蛋白免疫大鼠可造成GBS的实验动物模型即实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune encephalomyelitis，ENA)，CNS 的半乳糖脑苷脂及神经节苷脂可能也是致敏原，或对诱发ENA起免疫增强作用［2］。因此，自身免疫反应引起周围神经脱髓鞘的同时也可损伤中枢神经系统。(2)自主神经受累:吉兰-巴雷综合征自主神经功能紊乱症状较明显［5］，可出现心律失常、出汗异常、括约肌功能障碍及肠梗阻等一系列症状。目前认为是自主神经及神经节炎症细胞浸润，引起节段性髓鞘脱失及神经细胞溶解。下丘脑、脑干的自主神经中枢也存在类似损害［6］，最终引起交感和副交感神经系统兴奋紊乱失调，导致交感神经和副交感神经功能亢进或低下［7］。另外，患者入院后腹侧T8-T12节段出现不明确痛觉减退，而背侧无感觉障碍，不除外感觉障碍与自主神经病变导致肠麻痹、腹胀有关。

综上，吉兰-巴雷综合征完全可以以脊髓症状起病，单纯通过临床表现难以与脊髓病相鉴别。临床上对于双下肢迟缓性瘫痪起病，并逐渐累积双上肢，同时还伴有锥体束征、传导束型感觉障碍及括约肌功能障碍等脊髓症状的患者，需警惕吉兰-巴雷综合征的可能性。观察病情进展，结合肌电图及脑脊液化验结果可以帮助我们明确诊断。

［1］中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准［J］.中华神经精神科杂志，1994，27(6):380.

［2］胡维铭，王维治.神经内科主治医生1000问(第4版)［M］.中国协和医科大学出版社，2010.236－239.

［3］Ang CW，De-Klerk MA，Endtz HP，et al.Guillain-Barre syndrome and Miller Fisher syndrome-associated campylobacter jejuni lipopolysaccharides induce anti-GQ1b Antibodies in rabbits［J］.Infect Immun，2001，69(4):2462.

［4］林世和，赵节绪，江新梅，等.吉兰-巴雷综合征中枢神经系统病理改变［J］.中国神经精神疾病杂志，2001，27(1):13 －15.

［5］曾志勇，董瑞国.吉兰-巴雷综合症106例临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2011，14(3):58.

［6］Lichten feld P.Autonomic dysfunction in the Guillian-barre syndrome［J］.Am J Med，1971，50(4):772.

［7］凌 丽，冯俊强，张 敏.以自主神经功能不全为主的吉兰巴雷综合征1 例［J］.中国神经精神疾病杂志，2010，36(11):699.