广东省佛山市顺德区妇幼保健院外科（528300） 甄国志 李良波 李叶嘉

作者于2007年3月～2012年3月对152例中高位先天性肛门闭锁患儿采用改良peña术一期肛门成形术，治疗效果满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2007年3 月～2012年3 月我院收治高中位先天性肛门闭锁152例。男107例，女45例。年龄1～15天，出生体重2.8～3.5kg。均以先天性肛门闭锁入院，其中男婴合并直肠尿道瘘64例，女婴合并直肠舟状窝瘘21 例。对出生患儿24小时后行倒立位腹部X 线平片检查和腹部B 超检查，直肠盲端高于耻骨中点向骶尾骨交界处连线（PC线）为高位，位于PC 线与I点之间可以诊断为中位。

1.2 手术方法 采用俯卧位，垫高腹部，术前留置导尿管，切口自尾骨尖至肛门隐窝上2cm，沿正中线切至皮下，应避免偏离。使中线两侧相等，纵行切开横纹肌肌肉复合体，于尾骨深部分离可达直肠盲端，沿直肠盲端游离两侧、后壁，再游离直肠前壁，逐渐向远端可发现直肠尿道瘘。直肠下段与尿道关系致密，没有分隔组织，应紧贴直肠前壁游离尿道与直肠，致直肠近段完全与尿道分开。若不能完全游离瘘管，也可在直肠盲端后壁横行切开，在直视下距瘘口1cm 处环形切开肠壁1圈，游离瘘管，5－0可吸收线缝合瘘口。继续游离直肠，横行切开直肠周围纤维膜减张。使直肠无张力拖至肛门隐窝。电针刺激肛周，找出收缩中心，Χ 字切开肛门隐窝皮肤及皮下。如直肠盲端扩张，可做剪裁。直肠拖出肛门，将直肠置于左右两部分横纹肌肌肉复合体之间，将肌肉复合体与肠壁缝合固定数针，缝合修复肌肉复合体及外括约肌。5－0可吸收线将拖出的直肠与皮肤间断缝合1圈肛门成型。硅胶肛管缠绕凡士林纱布肛门内填塞，24～48小时后拔出。术后俯卧位或侧卧位，注意切口护理。并给予抗炎、支持治疗。

1.3 术后排便功能的评判标准 采用Kelly［1］肛门功能临床评分标准评患儿，总分：6分。优：5～6分；中：3～4分；差：0～2分。

2 结果

本组152例，无死亡病例。手术时间100～150分钟，术中出血为16～38mL。术后2周开始扩肛6个月至1年。其中切口Ⅰ期愈合148例，4 例切口感染。随访152例，随访时间为6个月至2年。术后肛门排便功能优146 例，占96%；良好4 例，占2.6%；差2例，占1.3%，无肛门失禁、肛门狭窄。2例直肠黏膜轻度外翻，肛门松弛，大便次数增多，后经二期手术治愈。152例中有4 例切口渗液，经换药7～10天愈合。本组152例肛诊均无肛门狭窄，且感肛周有弹性，2 例直肠黏膜轻度外翻，肛门松弛，大便次数增多，后经二期手术治愈。

3 讨论

先天性肛门闭锁是小儿常见的消化道畸形，其发生率在新生儿中约为1∶5 000。目前认为，先天性肛门直肠畸形是一种多基因引起的先天性疾病，其发病原因复杂，目前尚无定论［2］。肛门直肠畸形患儿因排便功能障碍，严重影响患儿生活质量，目前国内多采用wingspeael分类将其分为高位畸形、中间位畸形和低位畸形，诊断标准是确定PC 线、I线。PC线和I线间为中间位无肛，肛门闭锁位置越高，合并泌尿系瘘的可能性越大，发生的畸形也越严重。诊断上仍以X 线倒置位摄片检查为主。随着超声仪器及技术的不断改进及发展，超声检查越来越多地用于确定直肠末端位置，是一种快速简便、安全、准确的诊断方法。

1982年由墨西哥学者Pena A 首先描述了后矢状入路肛门成形术，这种术式允许手术直达病变区，能以最好的术野了解直肠和尿道的完整解剖，较原先腹会阴径路的外科手术效果明显改进［3］，提出了有效治疗中、高位肛门闭锁手术方法，peña术是目前治疗高中位肛门闭锁首选术式。经典的peña术分三期，结肠造瘘－肛门形成－造瘘口关闭，疗程长，造瘘口护理烦琐、患者痛苦。目前，有不少医院在新生儿期行一期peña术治疗中高位肛门直肠畸形［4］，近年来，国内外有学者对peña术进行改良，取得了较好的治疗效果，但无统一标准。peña术原切口由尾骨至肛门隐窝做一纵切口。笔者对经典的peña术进行改良，切口自尾骨尖至肛门隐窝上2cm 做小纵切口，另在肛门隐窝行Χ 字切开，这样既保留了原术式、术野充分暴露，又明显减少损伤，且使部分肛门外括约肌避免被完全切断，起到预防术后因伤口感染而发生的切口完全裂开。手术要点：1）通过电刺激仪指示先将横纹肌复合体正中切开。直肠后方一侧的重要神经、血管一般不越过中线，后正中纵切开所造成的神经血管损伤最小［5］，切口偏离中线，如一侧出现脂肪则说明切口偏离，这是影响术后肛门排便功能的主要因素。2）达直肠外周筋膜时，尽量先游离直肠后壁、两侧壁、前壁。术中置导尿管标记尿道位置，分离尿道与直肠时，紧贴直肠；如瘘管与直肠较紧密，则切开肠壁，在直肠内分离、缝扎瘘管。3）如果直肠长度不够，可继续向近端游离，紧贴直肠壁达腹膜反折以上，完全可以无张力拖出直肠。4）直肠必须准确地位于横纹肌复合体中心，并且术中注意修复直肠后方的纤维体，外括约肌复合体前边的肌纤维也要修复［6］。

术后最多见的并发症是便秘及大便失禁、污粪。导致这些并发症，大部分患儿与不能坚持扩肛及排便训练造成，部分与手术因素及先天因素有关。术后扩肛一般于术后2周伤口愈合后开始，由8＃扩张器每天1次持续10～20分钟，以后每2周增大1＃，前3个月每天扩肛1次，后3个月隔天1次，扩肛6～12个月。高中位肛门闭锁在充分的术前准备下，由熟练的医师进行一期改良peña术，术后辅以精心的护理，规范的扩肛治疗，可获得良好的排便功能。改良Pena术治疗一期中高位先天性肛门闭锁，术中暴露好，术后肛门失禁、肛门狭窄发生率低，是一种疗程短、费用低、创伤少、可靠的手术方法。

［1］王果，李振东.小儿肛肠外科学［M］.中原农民出版社，1999：713

［2］张志波，王练英，李正.先天性无肛畸形HoxA－13基因的改变［J］.中华小儿外科杂志，2001，22（5）：269

［3］施诚仁.重视先天性肛门直肠畸形术后并发症与长期转归问题［J］.临床小儿外科杂志，2007.6（1）：3

［4］王春华，刘国昌，任卉清.一期后矢状入路肛门成形治疗高中间位肛门直肠畸形［J］.济宁医学院报，2007，30（3）：222

［5］Liem NT，Ham BD.Long－term follow－up rests of the trest ment of higt and intermediate anocectai maifornstions using a modifled teeh－nigue of postenionagittal anorestoplasty［J］.Eur surg，2001，11（2）：242

［6］刘贵麟.谈说提高直肠畸形治愈率的几个问题［J］.中华小儿外科杂志，2001，（22）：261