孔伟，王新，王平，邢成名

（青岛大学医学院附属青岛市市立医院东院区神经内一科，山东 青岛 266071）

病人，女，67岁。因左下肢抽搐伴左侧肢体及左面部麻木56年，加重1年入院。病人于12岁始出现阵发性左下肢抽搐，不敢行走，症状持续3 min后出现左侧肢体麻木感，左面部及舌左侧发僵，5 min后言语含糊，持续20 min后自觉左上肢麻木减轻，30 min后左下肢麻木缓解；1.0～1.5 h后能走路，但步态不稳，3～5 d后缓解。抽搐发作时伴双颞侧疼痛，无意识丧失。12～20岁平均每年发作1～2次，21～41岁20年间没有复发，53岁起症状再次出现，61～66岁发作次数增多，平均每年2～3次，2010年1月1日—10月12日（即本次入院）已发作6次，每次发作形式、症状特点、持续时间基本类似。查体：鼻背－右额部不规则形葡萄酒色血管痣，与皮肤齐平，压之不褪色；神清、语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼动充分；双侧鼻唇沟对称，伸舌居中；左侧肢体肌力5级，肌张力可，腱反射（⧺），BABINSK征（－）；右侧肢体肌力5级，肌张力可，腱反射（⧺），BABINSKI征（－）；双侧肢体痛温觉正常，共济协调；颈软，双克氏征阴性。颅脑CT示：右额、顶叶部分脑回可见条形钙化斑，呈双轨征。颅脑磁共振增强成像示：右侧额、顶部局部脑沟及蛛网膜下隙增宽，脑回较对侧变窄，增强后局部软脑膜见线状强化影，右顶叶见细小血管强化影，余双侧脑实质未见异常强化灶（图1）。眼科检查示：视力右眼0.6，左侧0.8，眼压正常，眼球突出度正常。简易智力状态检查量表（MMSE，总分30分）得分28分，但构图不良。诊断为脑面血管瘤病。

图1 颅脑CT检查及颅脑磁共振增强成像冠状面图