师天祥，郝剑萍

（甘肃省康复中心医院CT室，甘肃 兰州 730000）

颞骨CT薄层扫描在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值

师天祥，郝剑萍

（甘肃省康复中心医院CT室，甘肃 兰州 730000）

目的 探讨颞骨CT在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值。方法 对我院进行语训的200例先天性感音神经性耳聋患儿进行颞骨CT薄层扫描，并与其听力学检测结果进行比较分析。结果 200例先天性感音神经性耳聋患儿中有89例（44.5%）内耳发育畸形，听力测试多为重度或极重度耳聋。结论 颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态、确定病变部位及周围结构，为耳科医生对先天性感音神经性耳聋患儿的处理，如手术、植入人工耳蜗、佩带助听器等提供形态学依据。

颞骨CT薄层扫描；先天性感音神经性耳聋；内耳畸形

1 资料和方法

内耳发育畸形是引起先天性耳聋的重要原因之一。内耳发育畸形在重度或极重度先天性感音神经性耳聋患儿中占44.5%，而内耳畸形又多由遗传因素引起[1]。内耳结构复杂、细微，且无法直观观察，内耳畸形种类繁多，临床诊断及分型较困难。颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳及内耳解剖形态，确定畸形部位，有助于对内耳发育畸形进行临床分型。

1.1 一般资料

2008年1月至2010年12月在我院进行语训及申报人工耳蜗植入项目的200例患儿，其中男93例，女106例，年龄1～9岁，平均年龄5岁，临床表现为智力发育正常，自幼无听力，存在语言障碍。

1.2 听力学检测

对200例患儿全部进行了行为侧听或纯音侧听、声导抗、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）、畸形产物耳声发射（DPOAE）检测，确诊均为先天性感音神经性耳聋。

1.3 颞骨高分辨率薄层扫描检查（HRCT）

采用GE Prospeed FI螺旋CT对患儿进行轴位薄层扫描，扫描范围为乳突下缘至颞骨岩部上缘。扫描参数：120kv，150mA，扫描时间2.0 s，扫描层厚1 mm，层距1 mm，标准骨算法重建，窗位4 000，窗宽700。影像观察与结果分析：通过对耳蜗形态、蜗管、蜗轴、蜗底及转数，前庭、半规管、总脚的形态宽度及大小，前庭导水管及内听道的宽度进行观察分析，分为Michel畸形，Mondini畸形，前庭及半规管畸形，大前庭导水管综合征。

2 结果

听力学检测200例患儿中139例为极重度听力损失，49例为重度听力损失，12例为中度听力损失。颞骨CT薄层扫描检查发现，内耳发育正常111例，内耳畸形89例，畸形率占45%。参考白人驹等[2]对耳蜗畸形进行的诊断分型，可分为耳蜗畸形30例（15%），前庭半规管畸形6例（占3%）；内听道畸形2例（1%），大前庭导水管综合征51例（26%）。

（1）耳蜗畸形分为：①Michel畸形：耳蜗和前庭结构完全缺如，HRCT表现为内耳迷路完全是致密骨质，耳蜗和前庭完全缺如，可伴内听道未发育，是内耳发育畸形中最严重的一种（见图1、图2）；②Mondini畸形：耳蜗和前庭直径正常，但耳蜗转数不够，仅存1.5周，可伴有大前庭、半规管畸形，前庭导水管扩大，是最常见的内耳畸形（见图3）。（2）前庭、半规管畸形：前庭畸形常与其他畸形同时发生，最常见的是外半规管全部或部分与前庭融合。半规管畸形包括半规管缺如、半规管发育不良和扩大，其中以外半规管畸形最常见（见图4）。（3）内听道畸形：包括内听道缺如、内听道闭锁、内听道狭窄或扩大，CT显示内听道直径＜2 mm为内听道狭窄（见图5）。（4）大前庭导水管综合征：表现为前庭导水管外口与总脚之间中点的内径≥1.5 mm（见图6）。

3 讨论

内耳发育畸形多由遗传因素引起，而内耳发育畸形也是引起先天性感音神经性耳聋的重要原因之一，在重度或极重度先天性感音神经性耳聋患儿中发病率很高。由于内耳位于颞骨岩部，体积小，位置深，结构复杂精细且内耳畸形种类繁多，仅靠临床耳科检查无法对其做出临床诊断及分型，必须结合形态学检查。而普通X线检查较难显示内耳的结构和病变，颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态，确定病变部位及周围结构，并且可以对内耳发育畸形进行详细的临床分型，是对先天性感音神经性耳聋患儿除听力学检查之外的必要补充。CT为颞骨先天性畸形的诊断提供了有价值的形态学资料，且90%以上的病例的横轴位切面像即能提供所需的全部信息。因此，应将颞骨CT薄层扫描作为先天性感音神经性耳聋患儿的常规检查项目之一。

随着人工耳蜗植入技术[3]的不断成熟、普及，人工耳蜗植入将成为先天性感音神经性耳聋患儿获得听力的最主要手段。因此，CT检查在人工耳蜗植入术前必不可少，其重点在于检出手术禁忌证，如急慢性中耳炎、内耳道狭窄、内耳骨迷路的严重畸形以及耳蜗的纤维化等。随着科技的不断进步，耳蜗骨化、Mondini畸形已不再是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证，只须提前准备特殊的植入电极即可手术。如今，人工耳蜗植入术仍是治疗严重感音神经性耳聋的重要手段，患儿前庭导水管易并发术中脑脊液漏，即“井喷”现象，增加了术后脑脊液鼻漏及中耳炎发生的可能性。对于了解乳突的气化情况及面神经情况方面，HRCT也具一定有优势，尽管乳突状况不影响人工耳蜗植入的选择，但对于手术中可能遇到的困难仍有一定的提示，若乳突气化好，手术则容易进行，若乳突硬化，耳蜗电极插入则较困难。

总之，颞骨薄层CT扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态，确定病变部位及周围结构，是对先天性感音神经性耳聋患儿除听力学检查之外的必要补充。为耳科医生对疾病的处理，如手术、人工耳蜗的植入、佩带助听器等提供形态学依据。尤其为内耳发育畸形所引起先天性感音神经性耳聋患儿进一步的治疗——人工耳蜗植入术的实施提供详细的影像学资料，为手术提供充分依据。

图1 正常耳蜗

图2 Michel畸形（双侧内耳迷路完全是致密骨质，耳蜗前庭缺如）

图3 Mondini畸形（左侧耳蜗转数不够，仅存1.5周）

图4 前庭半规管畸形（双侧前庭扩大，外半规管与前庭融合）

图5 内听道畸形（双侧内听道狭窄，直径＜2 mm）

图6 大前庭导水管综合征（前庭导水管外口与总脚之间中点内径≥1.5 mm）

[1]徐悦凡，任鲁风，宋文芹，等.中国人非综合征型听力损失患者Cx26基因的突变分析[J].中华耳鼻咽喉科杂志，2002，37（5）：348～351.

[2]白人驹，马大庆，张雪林，等.医学影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2007.

[3]姬广茜，金昕，陈锡辉，等.人工耳蜗论坛纪要[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，41（12）：913～914.

R193

B

1671-1246（2012）08-0146-02

甘肃省自然科学基金项目（096RJZA020）