常连芳 卢长林 杨跃进

1 病例资料

患者女，55岁。主因“间断活动后喘憋2个月，加重半月”于2012年4月15日入院。既往体健，无高血压、糖尿病及冠心病。2个月前快走时间断出现轻度喘憋，休息数分钟缓解，无夜间阵发性呼吸困难。我院诊断“心功能不全、心功能Ⅱ级”。患者拒绝行冠状动脉造影。半个月前因活动后喘憋加重伴双下肢水肿再次入院。体格检查:血压90/70 mm Hg，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征(+)，双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿啰音，心界不大，心率85次/min，无杂音，腹软，肝肋下 2 cm，双下肢轻度水肿。肘静脉压11 cm H2O，压迫肝脏后21 cm H2O。实验室及辅助检查:血常规:白细胞9.1×109/L，中性粒细胞71.3%，Hb 100 g/L(平均红细胞体积 78.6 fl，平均红细胞血红蛋白含量24.2 pg，红细胞平均血红蛋白浓度308 g/L)，血小板549×109/L。生化:K+3.48 mmol/L，Scr 54 μmol/L，ALB 29 g/L，ALT 7 U/L，AST 27 U/L。D-Dimer:336 μg/L;NT-proBNP 13038 ng/L。心电图:V1、V2导联 QS波，V3导联 rS波，ST 抬高0.1～0.2 mV(图1)。超声心动图:左心房大，左心室肥厚(室间隔1.27 cm，左心室后壁1.27 cm)，二尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全，少量心包积液，LVEF 63%。肺通气灌注扫描:肺栓塞可能性小。肺功能:无限制性及阻塞性通气障碍。冠状动脉造影未见异常。入院诊断:心力衰竭原因待查。

图1 患者入院心电图

患者入院后诊断全心衰竭，静脉应用硝酸甘油、呋塞米及多巴酚丁胺治疗，但呼吸困难症状未能缓解，有明显腹胀，尿量少，水钠潴留体征反而加重。患者无心脏病病史，上述检查排除缺血性心脏病、瓣膜病、高血压，而心力衰竭呈恶性进展，积极治疗也未能缓解病情，因此明确心力衰竭病因是治疗的关键。从患者超声心动结果提示左心室增厚，考虑肥厚性心肌病的可能，但是不能解释其病情进展及临床表现，只有同时累及左、右心室的心肌疾病，才能使临床病情如此进展。……