王立莎 朱 磊 张 悦 邱张旻

烟雾病是一种少见的原因不明确的脑底动脉进行性狭窄以致闭塞的脑血管病。随着多层螺旋CT血管造影（MSCTA）及其后处理技术的成熟，烟雾病的检出率得到提高，对它的认识进一步深入。本研究仔细分析了本院30例确诊为烟雾病患者的3D-MSCTA影像表现，对该病进行深入的总结和探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料 分析本院2009年1月～2011年2月30例烟雾病病例，其中男17例，女13例，年龄9～65岁，平均年龄42.3岁。9～20岁3例占10%；30～50岁23例，占76.7%；50～65岁4例，占13.3%。临床症状以突发头痛、恶心、呕吐，意识障碍15例；偏瘫、失语起病10例；反复发作头痛15例；肢体麻木17例。

1.2 CT检查 本组病例使用GE64层Light speed VCT扫描机做容积扫描；MSCTA扫描参数120 KV，300～350 mA，螺距1.375，扫描层厚0.625 mm，采用经肘静脉团注对比剂（碘海醇350 mgI／ml），注射总量1.0～1.2 ml／kg，注射速度3.0～3.5 ml／s。

1.3 图像处理 扫描完成后所有图像数据传送至AW4.4工作站上进行去骨减影，行去骨前后容积再现（Volume Vending VR）、最大密度投影（Maxi-mum Intensity Projection，MIP）和多平面容积重建（Multiplannar volume Reconstruction，MPR）。上述病例中20例行DSA双侧颈内动脉及椎动脉造影，结果基本一致，DSA采用GE LCE＋型DSA机，常规摄取正，侧位片，必要时加摄斜位。

2 结 果

2.1 MSCTA轴位平扫 缺血性脑梗死10例，脑实质出血7例，脑室出血5例，蛛网膜下腔出血3例，脑萎缩8例。其中40岁以下脑梗死8例，脑实质及蛛网膜下腔出血者40岁以上14例。

2.2 3D-MSCTA检查

2.2.1 脑动脉狭窄、闭塞 颈内动脉颅内段狭窄者19例，单侧大脑中动脉狭窄、闭塞者9例，双侧大脑中动脉狭窄、闭塞者21例；单侧大脑前动脉狭窄闭塞者7例，双侧大脑前动脉狭窄闭塞者13例；单侧大脑后动脉狭窄、闭塞者6例，双侧大脑后动脉狭窄、闭塞者3例（图1、2、4～7）。

图1 VR示颈内动脉远端及大脑前动脉近段、大脑中动脉狭窄、闭塞

图2 VR示左侧大脑中动脉近段闭塞，远段血管纤细，两侧大脑后动脉侧支循环粗大，分支见多发动脉瘤

2.2.2 颅底可见烟雾状异常血管网形成，血管粗细不均，迂曲紊乱，分布密集。去骨后以MIP法调窗宽，并用MPR多方位观察，脑底动脉环处见烟雾状的管网者18例，基底节及脉络丛处见烟雾状血管网者12例（图2、3、5）。

2.2.3 脑底动脉环的代偿 表现为双侧大脑后动脉粗大者16例，双侧后交通粗大者3例；颈外动脉与分支脑膜中动脉（MAA）、颞浅动脉（STA）表现增粗、扩张者5例，穿膜支与大脑中、前动脉皮层分支形成侧支循环网（图2、4、5）。

2.2.4 大脑后动脉及颈内动脉分支受累及，本组大脑后动脉及后交通动脉不同程度狭窄、闭塞者11例，并见脉络膜动脉明显增粗形成广泛的血管网，而颈外动脉分支脑膜中动脉及颞浅动脉管径变细、狭窄者2例（图5、6、7）。

2.2.5 合并动脉瘤的形成 本组患者中合并动脉瘤形成者11例，4例位于基底动脉末端，2例位于大脑后动脉，1例位于大脑中动脉分叉处，1例位于大脑前动脉分支，1例位于后交通动脉起始处，所有动脉呈囊状或指状突起（图2、7）。

图3 a、b为MIP及VR示脑底动脉环及基底节前、脉络丛异常血管网形成

图4 VR示左侧大脑中动脉近段闭塞，远段细小血管与颈外动脉穿膜支分支形成侧支循环

图5 MIP重建示左侧大脑中动脉、后交通动脉及左侧大脑后动脉狭窄、变细，周围见异常血管网。右侧大脑后动脉、后交通动脉粗大，侧支循环丰富

图6 VR示颞浅动脉不规则变细、狭窄

图7 VR示右侧大脑中动脉闭塞，椎－基底动脉及大脑后动脉狭窄，基底动脉顶端见动脉瘤

3 讨 论

烟雾病（Moyamoya disease）又称脑底异常血管网症，由日本学者铃木教授于1967年命名［1］，可能与家族遗传、感染及自身免疫性疾病有关。日本多见，常发生于儿童及女性，在我国男性多于女性，以青壮年多见［2］。本组病例与文献报道基本一致。本组平均年龄42.3岁，高于文献报道38.5岁［3］，过去学者认为烟雾病是一种先天性畸形［4］，但现在更多学者认为是由多种病因所引起一组综合症，病因包括非特异性动脉炎、脑膜炎、外伤、动脉硬化等。国内一些学者通过实验证明颈部免疫损伤可能是引起烟雾病的直接原因［5］，成人的发病率提高。

3.1 本组通过对MSCTA原始数据及去骨减影前后的VR、MIP及MPR不同后处理技术仔细观察分析，发现（1）双侧或单侧颈内动脉末端，大脑中、前动脉近段不同程度狭窄及闭塞；（2）脑底动脉狭窄阻塞处附近的异常血管网形成；（3）椎－基底动脉系统，对侧颈内动脉及同侧颈外动脉系统广泛代偿供血，主要表现为大脑后动脉、后交通运脉、颈外动脉分支脑膜中动脉，颞浅动脉增粗、扩张与狭窄的大脑中、前动脉皮层支形成丰富的侧支循环网。与文献报道的诊断标准一致［3］。

在本组病例中大脑后动脉狭窄、闭塞者9例，颈外动脉分支脑膜中动脉及颞浅动脉狭窄闭塞者2例，病变血管周围现烟雾状血管网，过去认为烟雾病是颈内动脉系统狭窄或闭塞的脑血管病，最近有学者对烟雾病人颞浅动脉及脑膜中动脉，椎－基底动脉系统的病理学及脑血管造影研究发现，它们病变性质与颈内动脉系统一样，病理上也出现血管内膜增生，血管狭窄［6］。

3.2 烟雾病患者脑底部出现异常血管网，多由脑底部异常扭曲的穿通支动脉构成，调节MIP窗宽显示本组异常血管网发现当颈内动脉系统狭窄闭塞时，脑底动脉环周围及基底节前部见丰富的异常血管网，当合并大脑后动脉狭窄闭塞时，见基底节前部及天幕裂孔上方均现烟雾状血管网。有DSA检查显示，脑底异常血管网分两组，前组位于基底节前部，多由Heubner返动脉、豆纹动脉及脉络膜前动脉供血：后组位于天幕裂孔上方，多由脉络膜后动脉、丘脑穿动脉供血，因此分析烟雾病时不仅要注意颈内动脉系统，还要密切注意椎－基底动脉系统、颈外动脉分支及侧支循环网［7］。

3.3 脑底动脉狭窄或闭塞较重时脑底动脉环的代偿，可表现在大脑后动脉皮层支与大脑前、中动脉皮层支的吻合，大脑后动脉及皮层支，后交通动脉粗大；另外，颈外动脉的脑膜中动脉及颞浅动脉粗大，其穿膜支与狭窄的大脑中、前动脉皮层支形成丰富的侧支循环网，与文献报道［7］一致。

3.4 齐藤武志按临床表现烟雾病分为出血型、梗塞型、癫痫型和TIA型［8］，在儿童和青少年主要表现为TIA和缺血性中风，成人多表现为脑出血常见为脑室内出血和蛛网膜下腔出血，脑内出血主要见于基底节，本组脑梗死10例，脑出血共15例，脑实质出血7例，脑室内出血5例，蛛网膜下腔出血3例，脑出血患者年龄大部分大于40岁。其中11例患者发现不同部位动脉瘤形成。其中6例为责任动脉瘤是造成脑出血和蛛网膜下腔出血的病因，位于基底动脉顶端最多见。VR（不去骨）可以很好的显示动脉瘤形态、部位及周围结构的关系。脑出血的机制目前认为侧支循环血管及附近血管伴有微动脉瘤形成并破裂或侧支循环菲薄破裂，导致脑内出血及蛛网膜下腔出血［9］。

3.5 3D-CTA的不同后处理技术可以从不同角度、密度、形态观察烟雾病。VR重建立体感强，很好的显示病变血管，通过不同角度旋转有利于显示狭窄段的全貌，同时显示颈外动脉及分支动脉，对颅内、颅外动脉瘤的全貌及与周围结构关系显示良好，可以术前、术后评价颅内外动脉瘤的情况［10］。去骨MIP可滤除颅骨骨性结构与血管的重叠，更好的显示脑底增生血管及侧支血管网。有报道采用MIP技术进行图像重建后能显示ICA系统1-4级，甚至5级以上分支血管［11］。可见通过MPR任意调节多方位成像，适合局部细微结构的观察，对一些可疑征象，离不开MPR的多方位观察。所以说64排3DCTA可清晰地显示动脉狭窄、闭塞，观察侧支代偿血管及异常血管网，对合并动脉瘤亦可多方位、多角度观察，同时还可见同时观察脑血管的病变，它检查快，操作简便，无创伤，经济实用，可代替DSA做为首选检查方法。

1 何有荣，马云祥.实用神经病学.第1版.天津：天津科技翻译出版社，1992.133.

2 赖添强，陈德基，钱瑞菱，等.烟雾病17例的脑血管造影和CT影像分析.中国临床医学影像杂志，2001，2（2）：77-80.

3 王彦民，舒圣捷，刘白鹭.64层螺旋CT血管造影对烟雾病诊断价值.医学影像学杂志，2009，19（4）：385-387.

4 李坤成，张念察.比较神经影像学.第1版.北京：科学技术出版社，2002.186-193.

5 张海鸥，饶明俐，张淑琴，等.烟雾病病因和发病机理的实验研究.中华神经科杂志，1996，3（3）：178-181.

6 李 柏，王忠诚，赵继宗，等.烟雾病颈内外动脉造影和超微病理学研究Ⅱ.中华神经外科学杂志，1990，6（3）：173-175.

7 汤伟军，范卫君，黄祥龙.烟雾病的DSA分析研究.实用放射学杂志，1992，15（12）：720-723.

8 莞建芳.对烟雾病的几点认识.青海医学院学报，2000，21（2）：51.

9 崔元孝，王凤焰，李义召.磁共振血管造影和TCD检查与DSA诊断烟雾病的对比研究.临床神经病学杂志，2003，13（5）：293-294.

10 Tsuchiya K，Aoki C，Katase S，et al.Visualization of extracraninal-in-tracraninal by passusing multidetector-row helical computed tomography angiography.Comput Assist Tomogr，2003，27（9）231-234.

11 张小安，赵 鑫，曲毛荣，等.正常脑血管的螺旋CT血管造影及三维重建技术.中国医学物理学杂志，2002，19（12）：88-90.