肖 蓉

（四川省人民医院血液科，成都 610041）

1 临床资料

患者，男，36岁，因“腰痛、血小板减少7个多月”入院。7个多月前因腰痛到当地检查发现血小板减少（7×109／L），予以“升血口服液、芬必得”等治疗，未予以激素治疗，其后血小板在7×109／L以下。2个月前因腰痛、膝关节痛到本院门诊检查，肾功和双肾彩超正常，白细胞7.47×109／L，血红蛋白84g／L，血小板7×109／L，网织红细胞8.29%，以“血康口服液”对症处理。1个月前腰痛加重，当地行腰椎 MRI示：腰椎，附件及双侧髂骨弥漫性病变。为进一步诊治来本院。入院查体：脾大平脐，质硬，无压痛。辅查：WBC 9.16×109／L，N：5.459×109／L，Hb 82g／L，PLT 10×109／L，Ret 8.18%。肝肾功、凝血功能、输血全套、体液免疫及ENA酶谱、SR、CRP、肿瘤标志物、胸片、心电图未见异常。Coomb′s试验阴性，CD55－、CD59－细胞正常，血红蛋白电泳未见异常，G6PD酶正常。多次骨髓穿刺干抽。骨髓活检均提示骨髓增生低下伴骨髓纤维化，网状纤维染色＋＋＋。CT提示脾脏肿大，密度不均，见散在分布大小不等结节影，部分强化明显，边缘不清，扫及肋骨、椎体及附件、肩胛骨、髂骨、坐骨、耻骨、股骨头颈骨质密度不均，正常骨纹理消失，呈广泛骨质破坏样改变，腹膜后、肠系膜上见淋巴结影，见图1。BCR－ABL融合基因阴性，JAK2V617F阴性。寄生虫抗体检测血吸虫、肝吸虫、肺吸虫、包虫、囊虫均阴性。后转入外科行脾脏切除术。术中见腹腔少量积液，肝质软，色泽正常，无肝硬化改变；肝脏未扪及包块，脾脏增大，大小约30 cm×20cm×15cm，表面颜色呈暗红色，呈不均匀分布改变，质地较软；剖视见脾脏内，可见散在血泊样组织；腹动脉旁可扪及肿大淋巴结。术中病检：血管源性肿瘤，含有细血管及海绵状血管成分，部分为梭形细胞，疑为中间型血管肿瘤。……