刘颖娴，吴 东，费贵军，孙 钢，钱家鸣，蔡建芳，樊晓红，李亚建，罗 妍

(中国医学科学院北京协和医院1.内科;2.消化科;3.肾内科;4.中国医学科学院中国协和医科大学，北京100730)

Cronkhite Canada综合征(Cronkhite Canada Syndrome，CCS)是一种罕见疾病，主要表现为弥漫性胃肠道息肉、外胚层异常三联征(毛发脱落、皮肤色素沉着及指趾甲萎缩脱落)。CCS成年发病多见，通常呈特发性，无家族聚集倾向，具有与Peutz-Jeghers综合征、青少年息肉病等其他消化道息肉类疾病不同的分布特点［1－5］。该病于1955年首次报道以来，全球已发现400余例;但其病因至今未明，尚无一致的诊疗建议推荐［6］。研究CCS有助于加深对胃肠息肉病的认识水平，更好指导临床实践。为此对北京协和医院12例CCS患者的临床及病理特点进行总结。

1 材料与方法

1.1 病例选择

选择自1999年6月至2012年3月在北京协和医院诊治的CCS患者，经临床、内镜及组织学检查明确诊断12例，随访3月至13年。入选者至少符合以下中的3项:外胚层改变(脱发/脱毛、皮肤色素沉着及指趾甲萎缩)，吸收不良，消化道弥漫性息肉且病理符合CCS典型特点。所有患者均知情并签署知情同意书。

1.2 对象和方法

1.2.1 近期疗效标准临床缓解:临床症状消失(腹痛、腹泻缓解，体质量增加，食欲恢复，毛发、指趾甲生长，色素沉着变淡)，实验室检查恢复正常(粪便潜血转阴，血清白蛋白水平恢复正常)。治疗无效:治疗后临床症状、血清白蛋白及粪便潜血、内镜结果无改善。治疗后好转:介于缓解和无效之间。

1.2.2 预后判断标准 预后较好:临床症状无加重或好转或持续缓解;预后不佳:末次随诊原有症状再发、加重或死亡。……