张大伟

1 病历摘要

患者，男，60岁。主诉左胸背痛伴左面部出汗增多4月余。患者于4个月前无明显诱因出现左侧胸背部疼痛，伴左侧面部出汗增多以及偶尔干咳。吸烟数十年，平均1包/日。查体：左肩胛骨内侧缘压痛（+），左锁骨中线第2、3肋间压痛（+），双肺呼吸音略粗糙，未闻及干湿性啰音。神经系统检查：左侧瞳孔直径4 mm，右侧瞳孔直径3 mm，双侧瞳孔对光反射灵敏，左侧睑裂稍大（上下睑缘分别位于角膜上下缘），右侧睑裂正常，左眼轻度前突（经眼球突出计测量，超过右眼2 mm），其余颅神经（-），四肢肌力V级，肌张力适中，共济及感觉正常，双侧腱反射（++），病理反射（-），左面部出汗较右侧增多。64排CT肺部三维成像：左上肺野近肺尖部可见不规则软组织肿块影；右肺野清晰，双肺门未见改变，气管旁及主动脉窗下可见肿大淋巴结影（图1）。红外热像：左侧额面部、左侧颈部及左上臂后面偏低温改变，考虑交感神经刺激征象（图2）。入院后行超声引导下经皮肺穿刺活检术，病理检查结果为鳞状细胞癌，诊断为肺癌合并Pourfour du petit综合征。

2 讨论

Pourfour du petit综合征是以法国解剖学家、眼科医生Pourfour du petit（1664-1741）名字命名的颈交感神经综合征。系因交感神经传导径路中，自下丘脑交感神经中枢往下至支配头颈上肢段任一部位刺激性病损所致。其临床表现与Horner征（交感神经破坏性病损所致）恰恰相反，主要表现为病变侧瞳孔散大（瞳孔散大肌兴奋）、睑裂开大（睑板肌兴奋）、眼球突出（眼眶肌兴奋）、头颈上肢甚至半身皮肤血管收缩以及出汗增多[1,2]。……