张雯月 李敏 杨红忠 胡成平

1 病例资料

患者，女，33岁，已婚。因体检发现双肺多发性肿块10个月于2011年5月入住湘雅医院呼吸科。患者无咳嗽、气促、咯血、发热、盗汗、胸痛等症状。既往病史2002年发现“子宫肌瘤”，于2002年和2004年两次行子宫肌瘤剥除术，2010年9月行子宫+双附件切除术，术后病理提示“（子宫）平滑肌瘤”。入院体查：左颈部及骶尾部皮下可分别触及1个4 cm×4 cm和1.5 cm×1.5 cm软组织肿块，边界清，活动度可，有压痛。右侧锁骨上可触及3枚肿大淋巴结，大者约蚕豆大小，质韧，边界清，活动度可，有压痛。胸廓无畸形，无局限性隆起及凹陷，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。

入院后胸部CT检查（平扫+增强）提示双肺散在大小不等结节影，最大者位于右上肺前段，约5.2 cm×6.5 cm×7.6 cm大小，病灶边界均清晰、光整、密度尚均匀，双肺门及纵隔见多发大小不等淋巴结（图1）。B超示盆底低回声肿块（69 cm×33 cm×50 mm）性质待定，盆腔偏左囊性结节（31 cm×30 cm×30 mm）性质待定。血FSH、LH、PRL、雌二醇、孕酮、睾酮、β-HCG均正常。左颈部肿块病检结果为左颈部梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤（图2）；免疫组化示：平滑肌Actin（-），Bc1-2（+），CD117（-），血管CD34（+），CD99（-），CK-Pan（-），Desmin（+），Dog-1（-），EMA（-），血管F8（+），HHF35（+），Nestin（+），S-100（-），Vimentin（+）。右上肺肿块CT引导下穿刺活检（图3）示右上肺梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌源性肿瘤，未见坏死，核分裂相0-2/10HPF，细胞异型性不大，结合病史，倾向良性转移性平滑肌瘤；免疫组化：CD34（-），CD117（-），Dog-1（-），S-100（-），SMA（+），Bc1-2（-），CD99（±），Desmin（+）。患者出院后一直坚持孕激素治疗，并于当地医院完善右锁骨上淋巴结及骶尾部肿块活检，病理亦提示平滑肌瘤。2011年10月患者在当地医院接受伽马刀治疗，目前仍在随访中。

2 讨论

肺良性转移性平滑肌瘤（pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis, PBML）是一种罕见的疾病。……