陈宇轩，韩小宪，陈书军

1 病例资料

女，84岁。主因左颧部无痛性肿物半月入院。患者半月前发现左颧部有一黄豆大小肿物，无疼痛及明显不适，入院时已长至蚕豆大小。门诊以左颧肿物收入院。查体:一般情况好，心肺腹未见异常。专科检查:左侧颧部皮肤可见一肿物，大小为1.5 cm ×0.8 cm ×0.5 cm(图 1)，与皮肤粘连;呈淡红色结节样，界限较清楚，质略硬，无触痛。双侧颌下区及颈部未触及淋巴结。经术前准备在局麻下行左颧部肿物切除术+局部皮瓣转移修复术。术中沿肿物周围扩大0.5～1.0 cm切除肿物，见肿块位于皮肤浅层，侵及皮下，界限清楚，有完整包膜，与其他组织无粘连。肿物切除后形成近圆形缺损，直径约3.0 cm，沿颧颞部设计蒂在外下方的滑行皮瓣，皮下潜行分离，转移修复缺损。术后病理报告:表皮角化过度伴角化不全，肿瘤呈分叶状增生，与表皮相连，主要由向外毛根鞘分化的鳞状上皮组成，周边基底细胞排列成栅栏状，部分区域增生活跃，细胞异型性明显(图2)。诊断为左侧面部增生性外毛根鞘瘤，部分区域恶变。

图1 左面部增生性外毛根鞘瘤

图2 外毛根鞘瘤组织病理HE×40

2 讨论

外毛根鞘瘤是一种较罕见的皮肤附件肿瘤，由于临床医生对其认识不足故容易误诊。位于真皮毛乳头表面的毛囊上皮细胞称为基质(生发)细胞，有分裂活性。这些细胞形成毛干及内根鞘。内根鞘的外层围绕一层大而透明(富含糖原)的细胞，称为外根鞘。这些细胞从峡部开始呈突发型角化，中间无颗粒层过渡，称为毛鞘上皮角化。……