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以消化道出血为表现的蓝色橡皮大疱性痣综合征1例

2012-09-07吴建华黄长利陈晓敏杜艳华

胃肠病学 2012年11期

吴建华 黄长利 陈晓敏 杜艳华

上海市嘉定区安亭医院内科(201805)

病例:患者男,64岁,因“间断性黑便2年余,再发2周”于2012-02-18入住嘉定区安亭医院内科。患者2年多前无明显诱因出现黑便,伴头昏、乏力,近半年来生活不能自理,以卧床休息为主。病程中无发热、畏寒、寒战,无头痛、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、黄疸、呕血,无鼻衄、牙龈出血,食欲欠佳,睡眠尚可,小便正常。本次入院前4个月因黑便、贫血入住当地医院,胃镜检查示“慢性非萎缩性胃炎”,予输血、补充白蛋白、口服铁剂等对症处理后自行出院。否认外伤史,有颈部血管瘤手术史,否认传染病史,家族中无类似疾病患者,否认遗传以及家族性疾病史。

入院查体:体温37.0℃,脉搏95次/min,呼吸20次/min,血压 110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);重度贫血貌,面色萎黄,腹部、背部、舌面、双手、双足底多发5~15 mm左右高出皮肤表面的蓝紫色小结节,表面粗糙,质软,无压痛(见图1);心肺听诊无明显异常;腹软,无压痛和反跳痛,肝脾未触及,移动性浊音阴性。粪隐血(++);血常规:WBC 3.6 ×109/L,RBC 3.02 ×1012/L,HB 54 g/L;肝肾功能正常;HBV感染、HCV感染相关指标均阴性。胃镜检查示“慢性非萎缩性胃炎伴糜烂”,活检病理示“(胃窦)慢性非萎缩性胃炎轻度”。结肠镜检查(进镜至乙状结肠时患者家属要求停止进一步检查)示“乙状结肠见多处蓝紫色血管突起,考虑为结肠血管瘤”(见图2)。

结合患者症状、体征和辅助检查结果,临床诊断为蓝色橡皮大疱性痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)。予静脉输注红细胞悬液6单位、血浆400 mL、质子泵抑制剂(PPI)以及口服铁剂等对症处理后,患者自觉好转出院,出院时粪隐血(+),HB 74 g/L。……

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