郭家龙，张军，罗卫民，原野，季艳梅

(湖北医药学院附属太和医院心胸外科，湖北十堰442000)

典型肺动静脉瘘合并心脏形态改变一例及文献复习

郭家龙，张军，罗卫民，原野，季艳梅*

(湖北医药学院附属太和医院心胸外科，湖北十堰442000)

目的探讨肺动静脉瘘合并心脏形态改变的临床表现、诊断及治疗手段。方法对1例肺动静脉瘘合并心脏形态改变的患者临床表现、诊断及治疗进行分析并复习相关文献。结果患者有典型肺动静脉瘘的症状、体征、影像学表现，同时行心脏彩超发现合并有心脏增大、瓣膜返流、肺动脉高压形成等心脏形态改变。结论PAVF患者一旦诊断明确后及时进行手术或介入治疗，不但有利于纠正患者的缺氧症状，而且可以阻止其引发的血流动力学改变对心脏的损害。

肺动静脉瘘；心脏；诊断；治疗

肺动静脉瘘(Pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)是由于先天性中胚层发育不全，从而导致正常分隔动脉和静脉层的隔膜发育不全而造成的肺动静脉之间的异常交通，并且产生右向左分流的一种心脏畸形，长期大量的右向左分流可对患者的心脏和肺产生严重的病理生理改变[1]，并可发生心脏形态学的改变。我院2010年8月收治典型肺动静脉瘘合并心脏形态改变1例，本文给予报道并复习国内外相关文献以期提高对本病诊治水平。

1 病例资料

患者，男，31岁，因“胸背部疼痛，伴心慌、胸闷4 d”入院，患者平时有活动后呼吸困难、心悸、易疲劳的症状，无咳嗽、咳痰、咯血等不适。体检：体温(T)：36.8℃，呼吸(P)：58次/min，心率(R)：20次/min，血压(BP)：129/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，患者体形消瘦，口唇轻度发绀，有杵状指，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心脏各瓣膜区未闻及心脏杂音，腋中线第5～6肋间可闻及3/6连续性吹风样杂音，深吸气及收缩期时增强，双下肢无水肿。行胸部X光片示：左下肺团块状阴影(见图1A)。进一步行胸部CT检查示：左下肺多个成串的高密度块影，密度均一，无钙化点，注入造影剂前后CT值有显著变化，诊断为“左下肺动静脉瘘”(见图1B)。心电图示：窦性心动过缓，完全性右束支传导阻滞。心脏彩超示：房间隔膨胀瘤形成，左室、右心扩大，冠状静脉窦稍扩张，二、三尖瓣返流，轻度肺动脉高压(见图1C)。血气分析示：动脉血二氧化碳分压为38 mmHg，动脉血氧分压为58 mmHg，血氧饱和度为91%。血常规示：血红蛋白(Hb)170 g/L，红细胞压积(HeT)0.52。患者既往有反复发生鼻出血，并且其鼻出血有家族史。患者术前诊断为：左下肺动静脉瘘。完善各种检查后，行左下肺叶切除术，术中见：病变位于左肺下叶前内基底段，为两个球形结节状病灶，直径分别约为5 cm和3 cm，突出于脏层胸膜表面，质软，表面可触及明显震颤(见图1D)。切开手术标本见一典型的肺动静脉瘘大体病理表现，可清晰地显示供血动脉和引流静脉(见图1E)。患者术后恢复良好，自觉呼吸困难症状明显减轻，体检见口唇发绀亦明显减轻，腋中线第5～6肋间处杂音消失。行血气分析示：动脉血二氧化碳分压为35 mmHg，动脉血氧分压升至84 mmHg，血氧饱和度升至96%。术后随访半年余患者手术之前症状完全消失，未诉不适。

图1 病灶表现

2 讨论

PAVF中约70%PAVF患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)[2]。1897年，Churton首先于尸检时发现PAVF，患者为12岁男性，存在双肺多发病变。1917年，Wrlkens总结本病的早期临床特征为鼻出血、皮肤毛细血管扩张、柞状指(趾)、发维及呼吸困难等，胸部X线平片显示有片状阴影。1932年，Reading系统描述了本病的典型临床“三联征”表现：发绀、红细胞增多症及柞状指(趾)。1940年，Shenston第1例手术治疗本病获得成功。1977年，Porstmann首先报道了以弹簧栓栓塞治疗肺动静脉瘘。PAVF在临床上虽然并非十分罕见，目前国内外文献报道大约有50余例，但是像本患者所表现的具有典型的PAVF同时合并有心脏形态改变的病例却未见报道。因此，本文复习国内外相关文献并总结如下：

PAVF病理分型为：Ⅰ型，囊状肺动静脉瘘，包括单纯型和复杂型；Ⅱ型，弥漫型肺小动静脉瘘。单纯型囊状肺动静脉瘘最常见，输人的动脉和输出的肺静脉各一支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔，病灶可单发或多发。复杂型囊状肺动静脉瘘输入的动脉和输出的肺静脉多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多支血管。弥漫型肺小动静脉瘘少见，为两肺散在多发的微小动静脉瘘。

肺动静脉瘘多为单侧病变，仅8%～10%为双侧病变。单发病变者约占2/3，最多见于左肺的下叶，其次为右肺下叶、左肺上叶、右肺中叶、右肺上叶。约1/3为多发病变，多见于双下肺。80%单发病灶位于胸膜下的肺表面。囊瘘大小很不一致，可仅有少数扩张血管即肺毛细血管扩张症，也可以是巨大的海绵状畸形。

囊瘘的血液供应多来自肺动脉；囊瘘壁极薄，含有纤维组织、弹力纤维和残余的平滑肌。显微镜下显示附近肺组织被挤压。病理形态分为海绵状和毛细血管样两型。约4%患者的囊瘘血液供应来自体循环动脉，如支气管动脉、肋间动脉、乳内动脉及胸主动脉的异常分支。囊瘘血管腔内压力较低，管壁仅轻度增厚，静脉往往迂曲扩张，有变性或钙化。菲薄变性的囊瘘血管易破裂，当与支气管或胸膜相通时，可致大咯血和血胸。瘘口内如有血栓形成合并感染，或细菌性内膜炎时，可导致脑或周围转移性脓肿[3]。

临床症状与瘘的多少及分流量大小有关，分流量少的早期可无症状，往往于X线检查时偶尔发现；分流量大者，幼儿或学龄前出现症状。最常见的症状为气促或呼吸困难，病初为活动后呼吸困难，随着年龄增大和瘘的扩张，静息时也可发生呼吸困难。本病患者呼吸困难的特点之一是平卧呼吸，即坐位或立位时呼吸困难明显，而卧位可以缓解。其次常见症状为咯血，合并遗传性出血性毛细血管扩张症时，可出现其他部位出血，如血胸、鼻出血、血尿、消化道出血、脑出血。体征取决于肺动静脉瘘的大小和数量。常见体征包括中心性发绀、柞状指(趾)、病灶邻近部位胸壁可闻及连续性杂音。该病临床表现多样，不具特异性，很容易误诊[4-5]。

X线检查胸片可以确定病变的部位及形态。典型的囊状肺动静脉瘘多见于下肺野，常呈单发或多发性圆形、椭圆形或葡萄状结节，密度均匀，边缘光滑，钙化少见，有粗大肺血管纹理与其相连，并引向肺门；弥漫性病变者表现为多发小葡萄串样高密度阴影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，或无阳性所见。若肋骨下缘出现压迹，常提示肋间动脉与肺静脉相交通。CT对肺部细小病灶的检出率远高于胸片，是评价PAVE最敏感的方法。病变表现为圆形或轻度分叶的致密影，不少病例中可见输入动脉的血管，而引流静脉注入左心房。动态增强CT检查可见病变区强化明显，供应动脉及引流静脉亦更加清楚。特别是多层螺旋CT，具有多种图像后处理功能，更有助于病变细节的显示，诊断的敏感性和特异性进一步提高。此外，CT还可作为PAVF治疗后疗效评价和定期随访的有效手段，而肺血管造影为确诊肺动静脉瘘的“金标准”[6]。

本病是一种进行性病变，囊瘘会逐渐增大，极少自发萎陷，且易并发脑血栓、脑脓肿、染性心内膜炎、血胸或大咯血等致命性并发症，尤以遗传性出血性毛细血管扩张症患者，并发症发生率更高，死亡率亦高。因此，不管症状是否出现，均应考虑尽早治疗，治疗方法主要包括介入和手术治疗[7-8]。

介人治疗作为一种治疗手段，已在临床中得到广泛应用。其中栓塞治疗对囊状PAVF和部位较局限的肺小动静脉瘘可达到完全栓塞的目的，但对于多发弥漫型肺小动静脉瘘，栓塞术后残留的微小病灶或原有的微型畸形血管床可随生长发育而逐渐增大，因此，栓塞治疗对这类患者的中、远期疗效不甚满意，仅能够进行部分有效栓塞，起到姑息治疗目的，往往需要多次治疗。对于靶血管直径较小(≤3 mm)者，完全彻底栓塞存在一定难度。

病变血管切除术包括供血动脉结扎术、肺楔形或局部切除术、肺段或肺叶切除术、单侧全肺切除术及肺移植术等，具体需要依据病变类型、部位、范围而定[9]。距离肺门较近的PAVF可以行输入动脉结扎术。对多发性瘘，手术时必须结扎全部供应血管。局部或楔形切除分流量大的囊瘘所在肺叶或肺段，同时将其小供血管单纯结扎，为最有效的综合治疗措施，可以避免因仅切除主要病变缓解发绀，而导致小瘘或以前未查出瘘的进行性加重。在结扎切断肺静脉之前，应先控制肺与胸壁之间的侧支循环，以防肺充血或出血。对位于深部的病灶，应先解剖肺门血管，暂时阻断供血动脉，然后切开囊瘘，钝性剥离，找出进出动静脉瘘的血管，结扎、切断，最后将囊瘘全部摘除，可最大限度地保留正常肺组织。累及一侧肺叶而对侧肺完全正常时可行一侧全肺切除。严重的双侧弥漫性PAVE是双侧肺移植的适应证。

综上所述，本例患者具有典型的PAVF临床症状和体征，胸片和胸部CT亦非常典型，同时该例患者行心脏彩超检查也发现有心脏形态上的改变，符合PAVF形成右向左分流的血流动力学改变。因此，我们得到启示：对于PAVF患者一旦诊断明确后及时进行手术或介入治疗，不但有利于纠正患者的缺氧症状，而且可以阻止其引发的血流动力学改变对心脏的损害，十分有利于预后恢复。

[1]曹磊,任华,李单青,等.肺动静脉瘘的诊断与治疗[J].北京医学,2011,33(4):298-300.

[2]古立暖,陈新国,刘桂海,等.先天性肺动静脉瘘的诊治[J].中华小儿外科杂志,2005,26(6):335-336.

[3]倪俊学,马燕,万健,等.肺动静脉瘘1例报告[J].中国当代儿科杂志,2008,10(3):420-421.

[4]Pagès ON,Puyo P,Sage E,et al.Giant pulmonary arteriovenous fistula[J].Ann Thorac Surg,2010,89(6):2042.

[5]Liu K,Liu S.Pulmonary arteriovenous fistula in an aged patient[J]. Eur J Cardiothorac Surg,2011,39(5):149.

[6]周燕发,陈辉.先天性肺动静脉瘘的影像诊断评价[J].医学影像杂志,2002,12(5):374-376.

[7]胡浩,陈婉茜,毛志福,等.先天性肺动静脉瘘的诊断及治疗[J].数理医药学杂志,2001,14(1):43-46.

[8]谢泉勇,陈文辉.右肺下叶切除治疗肺动静脉瘘1例[J].罕少疾病杂志,2002,9(1):43.

[9]郭兰敏,范全心,邹承伟.实用胸心外科手术学[M].北京:科学出版社,2010:603-608.

Pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology:a case report and review of the literature.

GUO Jia-long,ZHANG Jun,LUO Wei-min,YUAN Ye,JI Yan-mei*.Department of Cardiothoracic Surgery,Taihe Hospital Affiliated to Hubei University of Medicine,Shiyan 442000,Hubei,CHINA

ObjectiveTo explore the clinic presentation,diagnosis and therapy of pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology.MethodsWe reported a case of pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology and reviewed the literature.ResultsThe patient has typical symptom,sign,and imageology presentation of pulmonary arteriovenous fistula.At the same time,the patient was found to be combined with alteration of cardiac morphology,including enlarged heart,valve insufficient,pulmonary hypertension.ConclusionOnce pulmonary arteriovenous fistula has a clear diagnosis,the surgical operation or interventional therapy should be undertook promptly.Only in this way,the anoxia sign of patient could be improved,and the damage of the heart initiated by haemodynamics could be prevented.

Pulmonary arteriovenous fistula(PAVF);Heart;Diagnosis;Therapy

R635

A

1003—6350(2012)09—056—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.09.023

|：2011-12-13)

郭家龙(1976—)，男，湖北省十堰市人，副主任医师，博士。

*通讯作者：季艳梅。E-mail：heaith555@163.com