冯艺 周宇红

（复旦大学附属中山医院分部肿瘤内科，上海 200052）

原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）在1984年被Jaffe等［1］首先描述，它是由区域性分叶状生长的数量不等的Homer－Wright菊形团排列的未分化小细胞组成，它是起源于神经外胚叶的肿瘤，特异性神经烯醇化酶（NSE）多为阳性。该肿瘤不仅发生在中枢神经系统，也发生骨、软组织中。外周性原始神经外胚层瘤（peripheral PNET，pPNET）与骨及软组织尤文氏肉瘤、胸壁小圆细胞肿瘤（Askin瘤）共同组成尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing’s sarcoma family of tumors，ESFT）。ESFT病理上表现为均匀一致的小圆细胞，呈片状或巢状分布，其核仁不规则、胞质少、核分裂相易见［2］。ESFT由于在发生机制及形态学上的一致性，临床分类较难，故在诊断、治疗、预后等方面相似，往往被视为一类疾病。ESFT发病罕见，在儿童期恶性肿瘤中仅占3%；发病年龄＜20岁者占总发病率的80%，男女比例为1.3：1～1.5：1，白种人多于亚洲及非洲人。约26%的患者在初次诊断时已发生远处转移，一旦转移长期存活率仅20%；即使是未发生转移的ESFT患者也存在早期血液学播散可能［2］。因此，无论是疾病局限或是临床已发生转移者都应该接受多学科治疗，包括针对局部的手术或放疗以及针对全身的多药联合化疗。通过多学科治疗，ESFT5年生存率已从20世纪60年代的20%提高至目前的50%［3］。本研究总结我院近年来收治的15例pPNET患者的临床特点，旨在为pPNET的诊疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我院2006年6月—2011年5月收治pPNET患者15例，其中男性7例，女性8例；发病年龄11～55岁，中位年龄23岁；原发部位：骨6例，软组织4例，胸壁1例，纵隔1例，后腹膜1例，肾脏1例，头皮1例。……