孙祥君，徐承香

（威海市文登中心医院血液科，山东 威海 264400）

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。所有病例均有JAK2V317F或其他功能相似JAK2基因突变［1］。临床以红细胞数及容量显著增多，伴中性粒细胞及血小板升高为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾肿大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化［2］。因起病隐匿，早期无特异症状，易于发生漏诊或误诊，现对2010年3—5月威海市文登中心医院收治的2例PV误诊病例的临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 临床资料

病例1，男，60岁，因“反复头昏、胸闷伴心慌3年，加重4 d”于2010年3月2日就诊于当地医院，既往有高血压、脑血栓病史，未留有后遗症。入院时血压 180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），行头颅CT检查未见异常。心电图检查示:窦性心动过速。未进行血常规检查，门诊给予降血压、改善循环等药物治疗，效果欠佳，于2010年3月3日转入威海市文登中心医院住院治疗。入院后查体:患者面部潮红，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心率90次·min-1，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝肋下未触及，脾左肋下约3 cm，触之无疼痛感，边界清。行头颅MRI未见明显异常。行腹部彩超检查示:脾大，左肋下4cm，表面光滑。心电图:窦性心动过速、正常心电图。血常规检查示:血红蛋白170 g·L-1，红细胞计数8×1012L-1，白细胞计数 13×109L-1，血小板计数 400×109L-1。即行骨髓穿刺涂片示:各造血细胞增生活跃，红系增生显著，中性粒细胞、碱性磷酸酶阳性。诊断:PV，继发性高血压。给予羟基脲、a-干扰素及改善循环等药物治疗，患者病情明显好转，于2010年3月28日好转出院。……