胡 凡（综述），张昆南（审校）

（江西省人民医院神经内科，南昌 330006）

多系统萎缩（multiple system atrophy MSA）是由Graham和Oppenheimer1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。本综合征可累及锥体外系、小脑、锥体系及自主神经系统等多个系统，故临床上可归纳为3个综合征，主要分为：1）自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS，即MSA-A型）：表现为体位性低血压、性功能障碍、出汗减少、便秘及尿急、尿频、排尿不畅和尿失禁等；2）共济失调为主的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（SOPCA.即MSA-C型）：表现为姿势不稳，言语及肢体、眼球运动等的共济失调；3）锥体外系统功能障碍为主的纹状体黑质变性（SND，即MSA-P型）：表现为运动迟缓、肌强直、姿势步态不稳、音量减低并常伴有震颤。实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。近年来，在国外文献关于多系统萎缩、肛门括约肌肌电图（ASEMG）的新进展研究报道较多，综述如下。

1 流行病学

MSA中年起病，起病年龄52.5～55岁，患病率30/10万，男女均可发病，男女比例1.9∶1，病程1～18年，从第一个症状出现开始，存活7.3～9.3年，很多MSA患者最初误诊为原发帕金森病（PD）［1-2］，其中约1/3死于此误诊。……